(一)疾病的原因

外阴淋巴瘤的发生可能与局部感染有关。外阴恶性淋巴瘤患者中可发现爱泼斯坦-巴尔病毒，HIV感染引起的非霍奇金淋巴瘤(NHL)发病率较高。该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。一些细菌感染，如幽门螺杆菌，以及环境因素的使用，如杀虫剂和农药，都会引起这种疾病。

(2)发病机理

恶性淋巴瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织红细胞等。，都有不同程度的间变。肿瘤细胞散在或密集分布，有核分裂像。肿瘤和周围组织的界限不清楚。

1.组织学分类根据组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966年)、LukesandCollins分类(1975年)、国际NHL分类(1981年)和美国国立癌症研究所(NCI)临床分类(1989年)，但这些分类均未包括免疫表型等重要预后特征，同时也不包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型，因此1995年，国际淋巴瘤协作组提出了一个新的分类系统——“修订的欧美淋巴瘤Real”。

2.免疫组化白细胞共同抗原CD45阳性。b型细胞对CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a也呈阳性。t细胞类型主要是CD3、CD4和CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

3.外阴恶性淋巴瘤的类型。Kaplan等总结的16例患者中，5例为网状细胞肉瘤，1例为淋巴肉瘤。根据NHL分类标准，8例为弥漫大细胞型。Macleod等报道了14例原发性外阴恶性淋巴瘤，其中13例为NHL，10例(77%)为弥漫大细胞型，1例为小细胞型，2例为弥漫大小细胞混合型。其中免疫表型6例，B细胞型4例。Vang等根据“欧美淋巴瘤分类修订”标准对患者进行重新分类，发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫大细胞型，此外还有1例弥漫混合型、1例外周T细胞淋巴瘤和1例滤泡性大细胞型。其中免疫表型8例，B细胞型6例。8例继发性外阴NHL中，弥漫大细胞型4例(50%)，外周T细胞淋巴瘤1例，滤泡裂细胞型1例，小淋巴细胞型1例，蕈样肉芽肿1例。在9例数据未知的患者中，5例为弥漫大细胞型，包括伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤和淋巴浆细胞样淋巴瘤。