(一)疾病的原因

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(2)发病机理

1.病理特征类癌是起源于Lieberkuhn隐窝中Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤。初期为良性，后期为恶性，但与腺癌不同，故称类癌。由于这种细胞中的颗粒对银有明显的亲和力，故又称为嗜银细胞。它们能分泌5-羟色胺，因此可产生一系列全身症状，包括面部和上身潮红或紫红色，腹部绞痛，腹泻，哮喘和呼吸困难。后期可出现右心衰竭、心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及伴有渗出的心包炎等所谓类癌综合征。

2.病理形态学

(1)大体形态:肿瘤位于阑尾尾部粘膜下，呈结节状，多数情况下直径0.1 ~ 1.5 cm，少数情况下大于2cm。质硬呈灰色，边界清楚，但无包膜(图1)，可伴有潮红、水肿、渗出等炎症反应。当肿瘤较大时，可出现溃疡、糜烂和出血。尾部的类癌常形成典型的“钟锤”结构。体部类癌大于尾部，阑尾壁增厚或呈环状生长。

(2)组织形态学:显微镜下多数细胞呈团块状或巢状生长，呈岛状和腺体状排列。少数癌细胞散在浸润。根据组织学特征，常见的阑尾类癌有三种类型:

①岛型:由小而单一的细胞组成一个坚固的巢，偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成。有丝分裂非常罕见。

②腺型:以腺体形成为特征。两种常见亚型:a .管状腺类癌，有腺管细胞，排列有序，无实性巢，缺乏有丝分裂像。偶尔细胞质中有大量嗜酸性颗粒。75%的病例嗜银染色阳性，89%的病例嗜银染色阳性。b .杯状细胞腺类癌，肿瘤由小而一致的印戒细胞巢组成，常呈管状排列的微腺，有时伴有细胞外粘液。粘液红染色和CEA染色一致阳性(图2C)，约88%的病例显示胞质果实，其中一些可能位于同一细胞中。③混合型。

(3)阑尾类癌神经内分泌标志物免疫组化染色显示，神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬细胞、蛋白基因产物9.5、5-羟色胺和钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)阳性。角蛋白染色一般比结直肠癌弱。NSE敏感性高，但特异性差，应作为诊断筛查指标。

3.阑尾类癌大部分是良性的，病理切片显示肿瘤仅在黏膜下层，没有浆膜转移。恶性肿瘤直径均大于2厘米，表面有糜烂或溃疡。病理切片显示肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结和肝转移。阑尾类癌的淋巴结转移和血行转移是罕见的。MacGillivray等发现小于2cm的肿瘤只有9%侵犯阑尾系膜，而Moertel等发现144例阑尾类癌中只有2例有淋巴结转移。阑尾类癌可直接侵犯邻近组织，如盲肠、输尿管等。，晚期可出现腹腔和腹膜后转移。淋巴结转移主要遵循阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉根淋巴结、腹主动脉淋巴结的路径。血行转移主要是肝脏，其次是肺、脑、骨，但非常少见。