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任冬梅
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知识库 先天性性联无γ-球蛋白血症的症状是什么
先天性性联无γ-球蛋白血症的症状是什么
发布时间：2023-01-16
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无γ-球蛋白血症的先天性关联是一种原发性遗传性疾病。主要是由于不同时期B细胞分化成熟的缺陷，患者可能存在血清免疫球蛋白的缺乏。免疫球蛋白是一种具有免疫功能的蛋白质。通常，如果发生先天性丙种球蛋白血症，患者可能会出现反复的细菌感染。感染可发生在许多地方，如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎和肠胃炎。严重时甚至会出现败血症。一些患者可能患有关节炎，尤其是大关节的炎症，而另一些患者可能患有血管性水肿、药疹、哮喘或湿疹。


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如何治疗先天性性联无γ-球蛋白血症
先天性无丙种球蛋白血症是一种主要的体液缺乏性疾病。由于B淋巴细胞缺乏或B细胞功能异常，机体受到抗原刺激后不能分化为浆细胞，或合成的抗体不能从细胞中排出，导致血清中免疫球蛋白缺乏，从而导致本病的发生。临床上，患者常出现反复感染症状。对于先天性丙种球蛋白血症的治疗，一方面需要抗感染治疗，可选择广谱杀菌抗生素进行治疗。另一方面，可采用免疫替代疗法，丙种球蛋白可用于替代或代偿治疗；也可以输注正常人血浆；还可以每月注射人血丙种球蛋白，可以提高血清免疫球蛋白水平。同时要加强营养，提高机体免疫力，减少病原体的接触。
范书英
发布时间：2023-01-16