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1.嗜铬细胞瘤的典型表现高血压是大多数嗜铬细胞瘤患者最重要的症状。这种疾病的典型表现是阵发性高血压。发作时血压突然升高,收缩压可高达26.7kPa(200mmHg),并伴有头痛、出汗、肢体震颤、心动过速、心前区尿急、心绞痛、焦虑、恐惧、视力模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。发作后,血压恢复正常或原有水平。超过一半的患者血压持续升高或在此基础上发作恶化。情绪激动、吸烟、按压腹部、外伤、麻醉诱导期、术中按压肿瘤等。是常见的诱发因素。位于膀胱的肿瘤常出现血尿、排尿,可引起癫痫发作。
2.根据攻击群体的特征,危机表现可以分为以下几种类型。
(1)高血压危象型:是所有危象中发病率较高的一个群体。由于肿瘤持续或阵发性地向血液中释放大量儿茶酚胺,血压急剧升高或阵发性升高。收缩压可高达40千帕(300毫米汞柱),舒张压可高达17.3千帕(130毫米汞柱)。伴有剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视盘水肿、眼底出血等。可迅速出现心肾功能损害,易发生脑出血;或急性左心衰竭并肺水肿;或由于冠状动脉的强烈收缩和闭塞引起的急性心肌梗塞。
(2)低血压休克型:嗜铬细胞瘤患者在下列情况下发生低血压休克:(1)高血压发作时,注射利血平(消耗儿茶酚胺)降压药,或大量使用α-受体阻滞剂,但血容量未得到充分补充。儿茶酚胺释放和骤停后,血压突然降低,出现休克;②部分患者交替出现高血压和低血压休克,反复发作。由于肿瘤突然释放大量儿茶酚胺,导致高血压发病,常伴有急性左心衰竭和肺水肿。儿茶酚胺释放停止后,血管扩张,血容量严重不足,心肌损伤引起休克。降低血压后,刺激肿瘤释放儿茶酚胺,血压又急剧上升。这样血压波动极大,容易并发脑血管意外和急性心肌梗死。而且治疗非常困难;③术前就医准备不足,术中失血补偿不足,结扎术中肿瘤血管结扎或肿瘤切除后出现血压骤降和休克。如果术前使用过量的长效α受体阻滞剂,α受体会被完全阻断,使降压药难以发挥作用,导致难治性休克;④少数患者出现肿瘤内急性出血坏死,导致儿茶酚胺衰竭(肾上腺髓质衰竭),表现为血压骤降,严重休克。
(3)严重心律失常:嗜铬细胞瘤患者常见早搏和室上性快速心律失常。如果出现频繁的多源性室性早搏,则是严重心律失常的前兆。阵发性室性心动过速、室性扑动、室颤、阿伦尼乌斯综合征是严重的心律失常,如不及时抢救可导致猝死。也可出现各种传导阻滞,甚至房室分离。
(4)其他类型:部分患者可因大量儿茶酚胺引起高热,体温可达40℃以上,并伴有紫绀、肢冷、出汗、心动过速、心律失常。少数患者因大量去甲肾上腺素的影响而出现肠梗死、溃疡、出血或穿孔等急腹症,可损伤甚至堵塞胃肠血管。肾上腺素分泌过多的患者可并发糖尿病酮症酸中毒。恶性嗜铬细胞瘤偶尔会引起低血糖甚至昏迷。
根据临床表现、尿或血中儿茶酚胺及其代谢产物的测定和定位检查,嗜铬细胞瘤的诊断一般不难。然而,对有危象的急诊病人进行诊断并不容易。仔细询问病史,密切观察病情,可提供重要的诊断依据。应考虑以下情况:①有复发性高血压或持续性高血压病史者;②血压波动大,有体位性低血压,或高血压、低血压、休克交替出现;③高血压伴儿茶酚胺分泌过多症状,如畏热、多汗、体重减轻、情绪激动、焦虑、心动过速、心律失常、四肢震颤等;④高血压伴糖耐量减低、糖尿病甚至酮症酸中毒;⑤有外伤、小手术(如拔牙)、按压腹部、排尿、吸烟等引起的高血压发作史者;⑥腹部肿块或b超、CT所见。肾上腺或腹主动脉旁有实性肿块;⑦一般降压药无效,但使用利培酮、胍乙啶等促进儿茶酚胺释放的降压药者,血压会升高;⑧高血压伴不明原因白细胞增多。
当怀疑疾病有危象时,首先应积极使用α和β受体阻滞剂等相应的应急治疗。同时要急诊b超检查肾上腺区和腹主动脉两侧,发现肿瘤。必要时,条件允许时应进行CT或MRI检查,尽可能明确诊断。危机得到控制后,留取尿液或血液确定UCA和VMA或其他相关检查,并作出最终诊断。