纤维肉瘤的发病率低于骨肉瘤和软骨肉瘤。男女发病率相同，常见于成年人，多在30-60岁之间。大多数患者起病缓慢，主要症状是疼痛，没有骨肉瘤严重。此外还有肿胀、关节活动受限、包块等症状。病理性骨折患者较多，初诊时约有33%并发骨折。

好部位:骨的纤维肉瘤在骨的部位，类似骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。大约70%的病例涉及长管状骨。好发部位为股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)和尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤占33% ~ 80%。手脚的小骨头很少见。骨盆骨的发生率约为9%。如果在放疗前或放疗后颅骨没有佩吉特病，发病率极低。

在长管状骨中，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤延伸至干骺端是常见的。虽然骨纤维肉瘤是单个髓内肿瘤，但也有骨膜或多发性病变。

根据病史、好发部位、临床表现和X线检查，应考虑本病，最终诊断将取决于活检和病理检查结果。