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除肾外表现外,本病在病史、临床表现,特别是免疫病理改变方面与IgA肾病非常相似。
1.肾外表现
(1)皮肤紫癜:该病临床诊断的主要依据之一是多数患者以皮肤紫癜为首发症状。过敏性紫癜好发于四肢远侧、臀部及下腹部,多呈对称性分布,病灶大小不一。它们是出血点,略突出皮肤,可融合成块,痒而不痛。可一次或多次复发,也可分批出现,1 ~ 2周后逐渐消退,也有4 ~ 6周后延迟消退者。有时也会成批出现荨麻疹、出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。
(2)关节症状:1/2 ~ 2/3的患者有关节症状,多发生在较大的关节,如膝关节、踝关节,其次为腕关节、手指关节,常表现为关节周围压痛、肿胀,但无红肿、发热、畸形。
(3)消化系统症状:约2/3患者有胃肠道症状,尤其是腹绞痛。体检显示腹部压痛,一般无腹肌紧张或反跳痛,伴有恶心呕吐、消化道出血、肠道水肿、出血或僵硬,可形成肠套叠、肠道穿孔。临床表现为呕血或黑便。也有胰腺炎的报道。
(4)其他表现:有上呼吸道感染史者,可出现头痛、低热、全身不适。偶有流鼻血或咯血,神经系统受累表现为头痛、行为异常、抽搐。少数患者有心肌炎。
2.过敏性紫癜肾脏受累率极高。即使是尿检正常的患者,肾脏组织学检查也发现肾小球炎症。肾脏症状可见于疾病的任何阶段,但大多数发生在紫癜发病后4周内,也可能在紫癜发病后几个月甚至2年以上出现。偶尔有少数患者先出现镜下血尿,然后出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下:
(1)血尿:肾脏受累最常见的临床表现为肉眼血尿或镜下血尿,可连续或间歇出现。儿童肉眼血尿较成人多见,感染或紫癜发作后加重。大多数病例伴有不同程度的蛋白尿。血尿多由肾炎引起,偶尔由输尿管、膀胱或尿道粘膜表面出血引起。
(2)蛋白尿:多数病例有不同程度的蛋白尿,多数为中度,定量小于2g/d,与血尿的严重程度不一定成正比。血清蛋白水平的下降比蛋白尿更明显,这可能是由于除肾脏外,还有胃肠道、皮下组织等其他部位的蛋白漏出。有些病例可能出现肾病综合征范围内的蛋白尿。
(3)高血压:一般为轻度高血压,明显高血压预后差。
(4)其他:少数患者有水肿,多为轻度。水肿的原因与蛋白尿、胃肠蛋白丢失和毛细血管通透性改变有关。一般肾功能正常,少数病例有一过性血肌酐升高。
3.临床分型根据过敏性紫癜性肾炎的肾脏组织学改变,病情严重程度差异较大,临床表现一般分为5型:
(1)急性过敏性紫癜肾炎综合征:该型临床特征为血尿、蛋白尿、水肿、高血压,起病急,类似急性肾炎,多属该型。组织学改变多为局灶性增生性肾炎或弥漫性增生性肾炎。
(2)轻度过敏性紫癜肾炎:无症状血尿、蛋白尿,无水肿、高血压或肾功能损害。该型发病率仅次于急性过敏性紫癜肾炎综合征,预后良好。病理上多为轻度异常或局灶节段性改变。
(3)慢性过敏性紫癜肾炎综合征:该型起病缓慢,皮肤改变消退后肾炎症状持续,常伴有不同程度的肾功能损害。常见于成人,预后差。病理改变为弥漫增生性改变,可伴有新月体形成或肾小球硬化。
(4)过敏性紫癜肾病综合征:该型有典型的肾病综合征表现,大多伴有肾功能不全,预后差。肾小球病变严重,表现为弥漫增生性肾炎,常伴有不同程度的新月体形成。
(5)急性过敏性紫癜性肾炎:患者起病急,即早期少尿或无尿,肾功能进行性损害,表现为病情迅速恶化,常短时间内死于肾功能衰竭。这种类型比较少见,50%以上的病理检查有新月体形成。
过敏性紫癜性肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。本病的诊断并不困难,因为它有特殊的皮肤、关节、胃肠道和肾脏受累,肾脏有系膜增生性病变,主要是IgA沉积。约25%的患者有轻度肾脏受累,需要反复尿检才能检测出肾脏受累的主要依据。必要时,肾脏组织病理学检查有助于确诊。血清IgA、IgM多升高,IgG正常,血中冷球蛋白多升高。本病病理改变与IgA肾病相似,但肾小球毛细血管袢坏死、纤维素沉积程度严重,故应加以鉴别。