这种疾病应与下列疾病相鉴别

1.脊髓肿瘤和脑干肿瘤:

前者的临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内的肿瘤一般节段较短，括约肌症状较早，椎管梗阻明显。后者常见于儿童和青少年，交叉麻痹明显，病程短，发展快，后期颅内压增高。

2.颈椎病:

虽可有肌肉萎缩和上肢节段性感觉障碍，但无浅表感觉分离，根性疼痛常见，肌肉萎缩常较轻，一般无营养障碍。颈椎X线片显示骨半衰期、椎间孔变窄等征象。

3.麻风病:

它会导致手和前臂的疼痛和触觉分离、肌肉萎缩和皮肤溃疡。但是，感觉障碍的范围并不符合节段性分布。体表皮肤可有散在的右侧脱屑和色素斑，受累神经变厚，有麻风接触史。皮肤、粘膜和神经活检可见麻风杆菌。