1.听神经瘤早期眩晕应与内耳性眩晕、前庭神经炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋，伴有面神经功能障碍。

2.耳聋应与耳硬化症和药物性耳聋相鉴别。所有听神经瘤都有前庭神经功能障碍。

3.与桥小脑角其他肿瘤鉴别:①表皮样囊肿:首发症状多为三叉神经根刺激，听力损失不明显，前庭功能正常。CT和MRI有助于鉴别。②脑膜瘤:耳鸣、听力下降不明显，内听道不扩大。10%的肿瘤发生在蝶鞍，平扫呈均匀稍高密度，伴有钙化和少见的囊性变。肿瘤多位于蝶鞍前部，鞍结节为骨质增生。③脑干或小脑胶质瘤:病程短，脑干或小脑症状出现较早，锥体束征出现较早。④其他部位可发现转移、起病急、病程短、原发癌。④星形细胞瘤:第三脑室以上的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不延伸至鞍内。钙化率低于颅咽管瘤。但有时很难与鞍上实性颅咽管瘤相鉴别。⑤动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可能有钙化。增强扫描时，动脉瘤壁被有机组织强化，但动脉瘤腔内血液的强化非常显著，与颅内动脉的强化相一致。偶尔强化的动脉与实性颅咽管瘤很难区分。应仔细分析肿瘤与脑动脉周围血管的关系。当不能分辨时，应进行MR检查或脑血管造影。

4.神经纤维瘤神经纤维瘤的组织病理学具有以下特征:

(1)韧性、弹性、无包膜。

(2)肿瘤细胞排空，偶见栅栏状或螺旋状结构。

(3)肿瘤内可见起源的神往往穿插其中。

(4)肿瘤内常可见汗腺和脂肪组织，无厚壁血管。

(5)阿辛蓝阳性。

5.恶性神经鞘瘤应与富含细胞的神经鞘瘤相鉴别。前者包膜不完整，肿瘤组织常伴有坏死，并常向周围组织浸润。细胞核多形性，明显异常，有巨大肿瘤细胞和有丝分裂像。

6.硬化性神经鞘瘤类似于平滑肌瘤或纤维瘤，但神经鞘瘤的典型结构总是可以在多个切片中找到。细胞特征和V.G .染色有助于鉴别。

7.疼痛应与血管球瘤相鉴别。