近年来，随着社会节奏的加快和生活压力的增大，人类疾病的发病率不断增加。外鞘肿瘤是一种恶性程度很高的疾病，其发病与人们的生活习惯密切相关。为了让大家对该病有一个客观的认识，特在此对该病的预防和治疗方法进行系统的总结和分析。

(1)治疗

手术切除对良性和恶性神经鞘瘤均较好，肿瘤切除时应彻底切除瘤体和包膜。在决定手术切口时，应首先确定肿瘤的位置。大多数神经源性肿瘤来自肋间神经，因此我们可以根据X线表现选择手术入路。由于肿瘤的重量，肿瘤稍微下沉，所以略高于肿瘤中心。神经源性肿瘤多位于后纵隔的椎旁沟，如第一、二、三肋间神经。由于胸顶部空间狭小，肿瘤又比较大，可以占据整个胸顶部，很难正确定位。在第四肋间神经以下更容易定位神经源性肿瘤的起源。少数肿瘤可到达远离椎旁沟的背部，手术入路可参考X线胸片和CT或MRI确定。没有椎管内侵犯的小肿瘤也可以在电视胸腔镜下切除。无论哪种方式，都要先切开肿瘤表面的胸膜，然后将肿瘤钝尖分开。有时应切断一根或几根肋间神经或交感神经干。在少数情况下，应牺牲肋间动脉。神经鞘瘤手术有以下切口:

1.后外侧开胸术适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤(包括哑铃形肿瘤胸内部分的二期切除)。特定的切口入路是基于肿瘤起源的肋间入路。

2.前外侧开胸术适用于胸顶部的肿瘤。

3.后背部纵向、横向或弧形切口适用于纵隔哑铃型肿瘤的ⅰ期胸外切除术。

4.正中弧形或横切口的后外侧开胸术适用于后纵隔-椎管内哑铃型肿瘤的全切除。

5.后胸壁胸膜外小切口适用于后纵隔定位准确的小肿瘤。

6.电视胸腔镜纵隔肿瘤切除术适用于较小的纵隔肿瘤。

7.颈胸横半蛤壳状切口适用于颈胸哑铃状恶性肿瘤的切除。

8.双侧前胸切口胸骨正中切口适用于累及双侧胸部器官的前纵隔恶性神经源性肿瘤患者。

对于后纵隔神经起源的小肿瘤，有人采用椎旁胸膜外切口进行手术。该方法具有切口小、创伤小、术后恢复快等优点。但由于手术创伤小，暴露不足，容易造成术中止血困难，术后出现胸膜外血肿和肋间神经痛，一般不适合。但李国仁(1995)报道后纵隔先天性穿通性神经纤维瘤9cm×6cm×5cm，位于骶棘肌和后上纵隔的肿瘤经胸膜外入路全切，术后情况良好。电视胸腔镜手术治疗纵隔小肿瘤可以克服上述缺点，目前正被广泛应用。采用胸外科和胸腔镜手术时，通常可切开覆盖肿瘤的壁层胸膜，将肿瘤钝性、锐性分离。大多数良性肿瘤可以很容易地切除，但有时，应切断一个或多个交感神经或肋间神经干。

如果手术前后发现椎管内有肿瘤侵犯，往往采用椎体开窗术，不管症状如何，切除椎管内肿瘤，再次开胸切除后纵隔肿瘤。如果手术困难，则采用经胸椎板联合切除术，同时切除胸内肿瘤和椎管内浸润性病变。手术方法:经后外侧切口进入胸腔后，以病灶为中心在后背部加一纵行或弧形切口，切断一侧椎旁肌群，切断横突和肋骨，切除椎板。由于胸椎棘突向下倾斜，前一个棘突压在下一个椎板上，上下椎板呈瓦状重叠。胸椎椎板取出时，应从上下各咬一个棘突，椎板从下往上咬。先切断棘突间韧带，再用棘突剪咬掉棘突根部的棘突，使中线的椎板逐渐变薄以便切除。首先用双关节咬骨钳从下一个要切除的椎板下缘咬掉黄韧带外侧的一个椎板，确定其方向，用刀在黄韧带上做一个横切口，将硬脊膜剥离器紧贴椎板前方放置，分离黄韧带与硬脊膜之间的脂肪间隙，避免切除椎板时误伤硬脊膜。然后将骨咬骨钳放入间隙，从上至下逐渐去除椎板。后路切开止血，探查椎管和脊髓。硬脑膜暴露后，切开就能看到肿瘤。此时胸外科医生和神经外科医生共同分离椎间孔、椎管和胸腔内的部分肿瘤，内外结合即可切除肿瘤。术后如果硬脑膜缺损较小，可直接缝合；如果很大，可以用阔筋膜修复。

常干等(1986)采用经胸腔一期全切除后纵隔-椎管内哑铃形神经源性肿瘤的方法:开胸后，切开后肿瘤暴露于后纵隔胸膜内，沿肿瘤包膜分离，到达肿瘤颈部(峡部)。先切除纵隔内的肿瘤，然后将峡部附近的肿瘤留1cm左右。通过缝合，牵拉椎管内肿瘤，分离周围软组织，扩大椎间孔与肿瘤之间的间隙，防止椎旁静脉丛受损。然后用解剖器分离肿瘤峡部并伸入椎管，分离肿瘤上下极。如果肿瘤不大，适当牵拉穿透缝合后的缝线，然后用解剖器将椎管内的肿瘤提离椎管。如果肿瘤较大，应分别用剥离器将肿瘤的上下两端提离椎管。如果肿瘤与神经根、根动脉、硬脑膜相连，应先用银夹夹住根动脉，再切除肿瘤。手术过程中，不应过度推拉硬脑膜。如果出现脑脊液漏，要适当缝合。硬脊膜搏动良好，说明椎管内阻塞已解除，否则应行硬脊膜探查。这种方法不需要切除椎板，因此可以避免损伤脊髓。出血容易控制，止血彻底，引流充分。

神经纤维瘤往往比神经鞘瘤更难完全切除，但我们应该尽量完全切除。作者采用胸部后外侧切口，显露方便灵活。如有必要，可越过胸骨、锁骨或切除上下肋骨，方便手术。还能防止巨大肿瘤直接压迫心脏和大血管，加重呼吸循环障碍。具体操作:

①在肿瘤包膜下快速剥离切除肿瘤，可减轻肿瘤对心脏的压迫，减少术中出血和出血。当体表血供丰富且靠近心脏大血管时，我们要非常谨慎。

②如果囊内分离困难，应先降低瘤内压力，通过“肿瘤块切除术”迅速降低瘤内压力。如果靠近心脏和大血管，尽量在包膜内操作。视野清晰后，分别切除受累心包和大血管外的肿瘤。如果肿瘤累及肺部，不能分离，应行肺叶部分切除术或肺叶切除术。

恶性神经鞘瘤应首先手术切除。对于一侧颈胸部哑铃状肿瘤，由于肿瘤同时位于患者颈部和上胸纵隔，侵犯颈胸部多个器官和主要动、静脉、臂丛神经，手术风险大，难度大。我们设计采用一侧颈胸外侧半蛤壳状切口，上缘切口从颈中部水平向外侧，中线切口以颈部白线和胸骨中线为基准，下缘切口作为一侧胸第1、3肋间的前外侧切口。逐层切开一侧颈部和胸部的软组织后，露出颈部的肿瘤组织。根据肿瘤向下延伸，切断锁骨、第2、3肋及肋间胸关节，然后水平切开第1、2或第2、3肋间，使颈部上翻至上胸部胸壁，其软组织向外翻，可充分显露颈胸部肿瘤。解剖颈内静脉，切断、结扎或分离、保护后，剥离颈总动脉后，用纱布牵拉，必要时可用于控制出血，进一步分离锁骨下动、静脉，逐渐与肿瘤组织分离，再逐步逐块切除肿瘤，直至完全切除。如果整个肿瘤围绕锁骨下动脉、静脉和臂丛，应尽量保护血管神经，避免损伤，争取完全切除。如有残留，术中应做好标记，便于术后补充放疗。如条件允许，可行锁骨下动静脉转流术，肿瘤可完全切除。

对于位于前纵隔、累及双侧胸腔的巨大神经纤维瘤恶变，肿瘤内嵌顿上腔静脉、无名静脉、主动脉、气管，肿瘤侵犯右心房、左右心耳，压迫双肺上叶呈饼状。我们采用胸骨正中切口和经胸部双侧前、外3、4肋联合切口进行手术。先用右心房和心耳剥离肿瘤浸润部分，然后仔细解剖肿瘤与上腔静脉之间的空间，逐渐隔离并保护。注意心房和心耳的完整性以及血管壁的损伤。如需完全切除，应行上腔静脉转流术。然后解剖无名静脉，在切除的同时采用分离保护大血管的方法，逐步扩大切除范围，直至切除气管前方及其两侧、升主动脉及其两侧的所有肿瘤组织。累及右心房的肿瘤采用姑息性切除，肿瘤剩余部分用氩电刀反复烧灼。按上述方法逐步切除左胸腔内肿瘤，并保护锁骨下动脉，防止损伤。恶性神经肉瘤应进行术后放疗。最常见的术后并发症是霍纳综合征，尤其是后上纵隔肿瘤。生长在椎管内的哑铃型肿瘤手术后，应注意是否有椎管内出血引起的脊髓压迫。

(2)预后

手术死亡率很低，从1%到2%不等。大的或恶性的肿瘤会增加手术的风险和难度。良性肿瘤预后较好，而肉瘤多在术后一年内死亡。

1.神经鞘瘤和单发或多发神经纤维瘤，包膜完整，手术切除完整，手术切除后可治愈。

2.若纵隔多发性纤维瘤包膜不全或部分Von Recklinghausens，术后复发机会较多，个别复发后再次手术治愈率仍较高。

3.神经肉瘤或恶性神经纤维瘤不能通过手术完全切除。由于术后放化疗疗效较差，90%的病例在术后3个月至3年内复发。如果复发后手术切除的可能性小，预后差，但转移少见。1年生存率为90%，3年生存率为30%。

以上对该病防治方法的解释是专家多年经验的结果，但最好的方法不是治病而是防病。所以大家在日常工作生活中一定要注意增加对身体的投入。如有身体不适，应及时去医院检查。当然，有了以上对疾病的详细描述，大家应该对疾病有了更透彻的了解。希望这些知识能对大家的健康有所帮助！