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沈涤华
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知识库 克-雅氏病性痴呆是什么
克-雅氏病性痴呆是什么
发布时间：2023-01-16
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克雅氏病痴呆是一种朊病毒蛋白病，是一种由朊病毒蛋白传递引起的中枢神经系统退行性疾病。此病潜伏期长，病程短，大多在1 ~ 2年内死亡。痴呆症是一种进行性疾病，很少见，发病率约为百万分之一。男女患病率相当，发病年龄多在40-65岁。但可发生在成年的各个阶段，多为散发性。传播途径不是很清楚。约10%的患者有家庭传播，少数有医源性传播，如角膜移植或生物制品治疗。病程呈亚急性，比其他原发性痴呆发展快，常于1 ~ 2年内死亡。


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克-雅氏病性痴呆是什么?
克雅氏病痴呆是一种朊病毒(蛋白)疾病，是由朊病毒蛋白传播引起的中枢神经系统退行性疾病。此病潜伏期长，病程短，大多在1 ~ 2年内死亡。痴呆是持续进行的。20世纪50年代，西古尔德森(1954)研究了羊瘙痒病海绵状脑病并提出了慢病毒感染。朊病毒基因(PRNP)位于20号染色体的短臂上。朊病毒在体内以两种形式存在。一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成，半衰期短，为3 ~ 6小时，降解迅速。蛋白质结构以α螺旋为主，β折叠较少。无致病作用。另一种致病性瘙痒症异构体(PrPsc)，其蛋白质结构α-螺旋少，主要由β-折叠组成，翻译缓慢，不易降解，沉积在细胞膜特别是突触膜上而致病。
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