肺隔离症主要由肺发育先天性异常、孤立肺组织与正常肺组织的胸膜分离、不同的体循环动脉供血等原因引起。该病应主要与下列疾病相鉴别:

1.支气管扩张，患者有反复咳嗽、咳痰、咯血史。合并感染时，咳出大量脓痰，肺部可闻固定的湿罗音。胸片显示肺纹理粗糙或卷曲，高分辨率CT显示支气管扩张。

2.支气管肺癌，患者可出现刺激性咳嗽、咳痰、血痰。影像学检查可发现占位性病变、阻塞性肺不张或阻塞性肺炎。痰细胞学、支气管镜或肺活检有助于诊断该病。

3.肺脓肿，主要是肺组织坏死形成的脓腔。患者可能有咳嗽、咳痰，大部分是脓痰，以及高烧症状。胸部X线可显示一个或多个腔内气体和液体水平。

4.主要是先天性膈疝，主要是膈肌发育过程中胚胎裂隙未完全闭合所致。病人的症状轻重不一。影像学检查主要表现为纵隔向健侧移位，胸腔内可见膨胀的肠管，患肺明显受压。