什么是非霍奇金淋巴瘤？非霍奇金淋巴瘤？(非霍奇金淋巴瘤)NHL又称恶性淋巴瘤，起源于淋巴细胞在增殖分化过程中，其扩散方式与正常淋巴细胞相似。儿童非霍奇金淋巴瘤发病率较高，称为小儿非霍奇金淋巴瘤。儿童非霍奇金淋巴瘤是什么原因引起的？让我们逐一介绍:

(一)疾病的原因

大多数儿童NHL的发病机制尚不清楚。患者的免疫淋巴祖细胞不受控制地增殖，失去进一步分化的能力，逐渐在宿主体内积聚，引起NHL。有证据表明NHL是由克隆性增殖引起的，在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可见克隆性染色体核型异常。

在HIV感染患者中，淋巴细胞异常增殖的发生率较高，尤其是在Birket病和大B细胞淋巴瘤中，NHL可以是艾滋病患者的首发临床症状。在免疫缺陷患者中，EB病毒在淋巴细胞增殖中起重要作用，EB病毒引起的B细胞增殖为随后的恶性肿瘤形成提供了细胞库。

(2)发病机理

伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞大多核型异常，8号染色体长臂与14号染色体易位，即t(8；14)(q24；Q32)，对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位，包括TCR的α，β，γ链易位，其中包括与细胞增殖相关的基因位点。因此，在儿童NHL的所有亚型中，染色体易位在淋巴瘤中起着核心作用，但这些染色体易位导致淋巴瘤的确切机制尚不清楚。

组织病理学是NHL最基本、最重要的诊断手段，分类系统很多。根据国家癌症研究所的工作分类(WF)方案，儿童非霍奇金淋巴瘤的主要组织类型是淋巴母细胞样、小且未分化和大细胞。几乎全部为弥漫性和高度恶性，少数大细胞型为中低度恶性。NHL中淋巴组织结构被破坏，而在非淋巴组织中，肿瘤细胞渗入正常细胞。

淋巴母细胞型在组织学和细胞学上不能与急性淋巴母细胞白血病(ALL)浸润相区分。儿童肿瘤专家常将骨髓肿瘤细胞是否超过25%分类为ALL或NHL。然而，这个标准是人为的，NHL可能在临床上得到诊断。但骨髓复发时是第一次或ALL确诊，复发时只有局限性肿块。可以认为，淋巴母细胞性NHL和ALL，尤其是T-ALL，是同一疾病的不同临床类型。

根据多形性，有伯基特和非伯基特，或伯基特样。儿童的临床特征、免疫表型、核型和分子改变与二者无差异。伯基特细胞大小和形态一致，而非伯基特是多形性的。伯基特淋巴瘤常散在肿瘤细胞间，有吞噬细胞吞噬核碎片，从而形成星空状特征。很难将Burkitt NHL与伴有骨髓浸润成熟B细胞ALL区分开来。有学者认为Burkitt NHL和成熟B细胞均为同一疾病，临床表现不同，含大剂量烷化剂的化疗方案可用于Burkitt NHL。

大细胞型中间变异型淋巴瘤特征性地浸润淋巴窦，肿瘤细胞常较大且异常，胞浆丰富，细胞核不规则。这些肿瘤可分为细胞变异型、霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30的多形T细胞型(即外周T细胞型)。这些类型有时伴有噬血细胞增殖反应，有些大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细源。

儿童非霍奇金淋巴瘤的典型表现为盗汗、腹痛、骨痛、骨质破坏、呼吸困难、黄疸、脊髓压迫、截瘫等。建议早期诊断和治疗。