去提问

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码
孙正
3598
所有文章
0
查看次数
0
昨日次数
知识库 Alagille综合征的死亡率高吗
Alagille综合征的死亡率高吗
发布时间：2023-01-16
浏览：12
手机查看

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码

Alagille综合征是一种遗传性疾病，以慢性胆汁淤积为特征，涉及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和面部，在儿童中更常见。因为胆汁淤积，很多新生儿或三到五个月大的孩子被诊断为黄疸，诊断主要靠肝活检确诊。典型症状有:1。肝内胆管发育不全。2.周围肺动脉狭窄。3.典型的五官。4.脊柱前弓裂开。5.直系亲属中不止一人患有阿拉吉勒综合征。该病无特效疗法，早期死亡率不高，但需要终身随访和药物排泄，以缓解胆汁淤积引起的相关症状。随着肝功能损害的加重，只有出现肝功能衰竭才能进行肝移植，死亡率相对较高。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
举报
取 消 确 定
相关推荐
库欣综合征的死亡率高吗
库欣综合征(Cushing's syndrome)又称皮质醇增多症，是肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素引起的临床综合征，又称内源性库欣综合征。高发年龄为20至40岁，男女发病比例约为1比3。主要表现为圆脸、血色容颜、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松等。此外，长期使用大剂量糖皮质激素或长期酒精中毒也会引起类似库欣综合征的临床表现。称为外源性、药源性或类库欣综合征。库欣综合征的发病率为每百万人中2至3例，但它并不是一种罕见的疾病。在血糖控制不佳和难治性高血压、骨质疏松等特殊人群中，库欣综合征的发病率高达10.8%。库欣综合征常并发糖脂代谢异常、高血压、心脏病、感染等多种疾病，致死致残率高。研究表明，库欣综合征人群的死亡率是正常人的5倍，累计粗死亡率为每年6.86/1000人。对于临床医生来说，如何诊断和治疗疾病，有效控制疾病活动状态，面临着诸多挑战。所以库欣综合征的死亡率还是很高的，希望引起重视。
李晖
发布时间：2023-01-12
 
干燥综合症的死亡率高吗
干燥综合征是一种相对缓慢移动的疾病，很难引起患者的死亡，但较重的患者，如呼吸系统，可能是致命的。此外，还可能影响消化系统、肾脏和血液系统。可能引起特别严重的并发症，干燥综合征甚至可能导致淋巴瘤，这也是死亡的主要原因之一。所以只要查清楚干燥综合征，药物控制病情发展，就可以把死亡率控制在最低。部分干燥综合征患者在治疗过程中会使用激素，因此容易引起感染，包括细菌感染和真菌感染。因此，感染也是干燥综合征的一个可能的致命因素。所以在治疗的过程中，一定要有专科医生的评估，由专科医生进行诊断和治疗。激素使用会更加规范，可以根据病情尽快逐步减量停用激素。同时可以采取相应的预防措施，避免并发症的发生。
刘爱华
发布时间：2023-02-03