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(一)疾病的原因
1.原发性网状紫绀的病因尚不清楚。
2.继发性网状紫绀可继发于多种疾病,其病因和发病机制尚不清楚。最常见的疾病是自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、颞动脉炎)、动脉硬化、血液粘度增加的疾病(真性红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素病、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等)。)、静脉回流障碍(浅静脉炎、皮肤血管炎等。),以及烧伤、辐射热损伤、先天性毛细血管扩张。
(2)发病机理
1.各种小血管壁损伤
(1)抗磷脂抗体综合征或斯奈登综合征,由于皮肤小动脉内皮增生,管腔严重狭窄,出现网状绿点。
(2)皮肤小血管非特异性炎症,多继发于结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、干燥综合征等。
(3)肉芽肿侵犯皮肤小血管壁导致管腔狭窄,可由某些病原体或韦格纳肉芽肿引起。
(4)由链球菌、结核分枝杆菌和肝炎病毒引起的小血管过敏变化,或由细小病毒B19直接引起的小血管壁变化已有报道。
2.血栓形成是在血管壁损伤或小血管闭塞的基础上由多次微栓塞引起的。可能有以下几种情况。
(1)小血管血栓形成多见于结缔组织病或免疫球蛋白抗体异常阳性的患者,抗磷脂抗体综合征较为常见,包括抗心肌磷脂抗体、抗狼疮抗体和抗β2糖蛋白1抗体。上述抗体阳性患者中,半数以上皮肤上有网状绿色斑点。
(2)小血管多发性栓塞,多是通过各种血管造影或股动脉导管介入手术,主动脉、锁骨下动脉等动脉粥样硬化斑块破裂脱落的胆固醇结晶所致。其次,部分肾功能衰竭患者易发生原发性高草酸尿症,草酸结晶可堵塞毛细血管,导致网状绿点。
(3)药物过敏引起的皮肤网状绿点,经皮肤活检证实为血栓形成。已知的药物有治疗痤疮的米诺环素、治疗偏头痛的麦角胺、各种β受体阻滞剂和一些抗肿瘤化疗药物等。其他个别报道包括苯海拉明与二乙基吡啶二酮、金刚烷胺和一些安眠药合用等。
3.血液成分异常导致网状绿点。
(1)凝血因子异常最常见,如Sneddon综合征伴凝血因子V异常,常伴有脑动静脉血栓形成。
(2)也可出现副白蛋白血症、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症、家族性抗凝血酶ⅲ缺乏症、特发性血小板增多症及血蛋白C和补体1抑制剂缺乏引起的糖尿病。
4.出生后皮肤出现网状绿点的婴儿,可视为先天性网状绿点。经过长期(8 ~ 21年)观察,可发现其他全身性疾病,如脑梗塞、高血压、青光眼、肾脏损害等,但原因不明。
5.网状绿点的出现,除了因为原发性网状绿点的其他原因外,是由于植物神经功能调节不良引起的皮肤微血管高度痉挛。