淋巴瘤发病率不算太高，而且专业性很强。别说普通人，就连大多数医生甚至少数肿瘤专家和血液学家都对此感到困惑。单诊断分型的话有多复杂？有一种说法是，即使是世界上最好的病理学家也可能在淋巴瘤的诊断中栽跟头。

淋巴母细胞淋巴瘤，大家首先会想到“母细胞”这个词，很特别。母细胞是什么意思？母细胞，你可以从字面上理解，是原始的，相对原始的，一个增殖生长其他成熟细胞的细胞，也就是成熟淋巴细胞的前体(前驱)细胞，以及未成熟的幼稚淋巴细胞。因此，淋巴母细胞淋巴瘤起源于未成熟淋巴细胞，与急性淋巴细胞白血病(ALL)在细胞来源、临床表现、治疗策略和治疗结局等方面高度一致。可以说两者在本质上属于同一种生物性疾病，可以归为同一种疾病，是同一种疾病的两种表现。在2008年新世卫组织淋巴系统肿瘤分类中，将其定义为同一肿瘤实体，命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

根据临床特征的一些差异，如果只有肿块病变而无血液和骨髓受累，或骨髓内有淋巴细胞浸润，但比例小于25%，通常诊断为淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)；如果有广泛的血液和骨髓侵犯(淋巴细胞比例超过25%)，诊断ALL更合适。所以25%是一个临床分界线。

由于淋巴细胞分为T细胞和B细胞，淋巴母细胞性淋巴瘤又可分为T淋巴母细胞性淋巴瘤和B淋巴母细胞性淋巴瘤，其中T淋巴母细胞性淋巴瘤占85%-90%，B淋巴母细胞性淋巴瘤仅占10%左右。也就是说，大部分淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。

淋巴母细胞性淋巴瘤可发生于所有年龄的人，但主要见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤，其最突出的表现是纵隔肿块(主要是前上纵隔)。而且纵隔肿块生长迅速，很容易长成巨大肿块。由于局部侵犯和压迫，可导致咳喘、气短、颈面部及上肢水肿(上腔静脉压迫综合征)，可伴有胸腔积液(胸水)等。同时可伴有淋巴结肿大，最常见于颈部、锁骨上和腋窝淋巴结；此外，约有5%~10%的患者会出现中枢神经系统受累，其他如肝、脾、膈下淋巴结、骨、皮肤、肠道等也可能受累。因此，儿童、青少年、青年人，尤其是男青年，一定要高度重视上述表现，警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能，尽早去医院检查，找出原因，明确诊断。t淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结，容易出现巨大肿块并侵犯骨髓发展为白血病。b淋巴母细胞淋巴瘤有些不同。结外组织，如皮肤和骨骼，更经常被侵犯，很少发展成白血病。

典型淋巴母细胞淋巴瘤的诊断并不太难，但有时很难鉴别。需要多学科会诊，综合分析诊断，结合临床病理形态学和免疫表型检查，有时还要借助遗传学检查。

接下来说一下大家最关心的淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗和预后。

淋巴母细胞淋巴瘤侵袭性强，生长迅速，可以说非常危险。在有效的化疗出现之前，这种病可以说是真正的“不治之症”。但自从化疗有效后，这种可怕的恶性肿瘤得到了规范的治疗，治愈的概率相当高。

经过规范化治疗，成人患者的长期生存率可达50%~60%甚至更高，儿童预后较好。经过规范化治疗，儿童患者的长期存活率可达60%~90%。看了这个数据，你还能说这个病治不好吗？当然，毕竟不是100%的长期存活率，还是有相当一部分患者无法治愈，因为还是有很多因素会影响治愈率，其中之一就是治疗是否及时规范。

这个病确诊了，怎么治疗？再次，正确的病理诊断和分型是前提和基础。没有正确的诊断和分型，就没有正确的治疗。

化疗是淋巴母细胞淋巴瘤的基石，无论是早期还是晚期。也就是说，化疗是最重要的治疗手段。除少数情况下可采用传统的CHOP样方案外，多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病(ALL)的方案，即ALL应按ALL治疗，特别是有明显骨髓和外周血侵犯和受累时，ALL样方案包括BFM-90方案。BFM-95，CALGB-ALL，hyperCVAD，LMB-86，LMB-89等。具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维持治疗三个阶段。此外，还要考虑中枢神经系统的预防和治疗，有时还要放疗(包括预防性脑照射、预防性或治疗性纵隔放疗等。)是需要的。根据情况不同，造血干细胞移植可以提高长期生存率，包括异基因造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。