(1)治疗

由于肿瘤对周围重要结构的侵犯和压迫，以及手术可能带来的影响，手术前后应检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能、水电解质平衡。治疗原则是能完全切除的肿瘤尽量完全切除；当肿瘤体积较大或与周围组织粘连严重时，可进行部分切除，随后进行局部放疗。32P可用于大型囊性单腔颅咽管瘤的内放疗。对于2 ~ 3 cm的小肿瘤，立体定向放射外科是可行的。目前化疗还没有疗效确切的药物。

1.外科显微手术切除是首选。鞍区肿瘤可采用冠状切口和右额开颅，经额底入路可触及肿瘤。手术中要尽可能多的切除肿瘤，视神经要充分减压。位于第三脑室且已堵塞室间孔者，可经胼胝体-穹窿入路进入第三脑室前部。肿瘤暴露后，先穿刺抽取囊液，待囊壁塌陷后分块切除肿瘤。紧贴下丘脑下部的部分不必勉强切除，以免损伤下丘脑下部造成术后长期昏迷和消化道出血。手术野要反复冲洗，防止溢出囊液中胆固醇结晶刺激引起无菌性脑膜炎。术后应记录24小时进、排气，每天复查血生化，根据病情变化进行相应治疗，防止尿崩症和严重水电解质紊乱。近年来儿童颅咽管瘤的全切除率已达70% ~ 90%，手术死亡率进一步降低。Hoffman报道50例颅咽管瘤患儿的手术死亡率为2%，Yasargil报道70例患儿的术后死亡率为2.9%。332例早期手术死亡率为8.1%，其中鞍上肿瘤死亡率为5.9%，三脑室肿瘤死亡率为9.1%。显微手术后，全切除率明显提高，手术死亡率低于2%。术中死亡的主要原因是下丘脑的损伤，表现为高热或低体温、昏迷、消化道出血和严重的水电解质紊乱(术后高钠)。所以术中操作要轻柔，术后高钠的处理要及时(无钠液和鼻饲纯净水或蒸馏水)。肾上腺皮质激素的应用有助于降低死亡率，但有消化道出血时应慎用。

2.放疗无论手术切除程度如何，术后常规辅助放疗有助于降低复发率，使患儿10年无复发生存率(PFS)提高到80% ~ 90%。在肿瘤切除不完全的儿童中，伽玛刀立体定向放射外科是实体或部分实体肿瘤残留的最佳选择。残余的囊性肿瘤可以在排空囊液以证明没有渗漏后用间质内近距离放射疗法治疗。产生纯β射线的放射性核素如32P或190Ir，作用范围有限，半衰期短，取得了很好的效果。LZH等(1996)报道用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%，肿瘤缩小> 50%的占13.4%。肿瘤缩小了，但是

(2)预后

囊性肿瘤的预后优于实体肿瘤或囊实混合型肿瘤。肿瘤全切除的预后优于肿瘤部分切除。如果肿瘤部分切除辅以放疗，仍可获得较长的生存时间。据统计，肿瘤完全切除的10年生存率为24% ~ 100%。只有31% ~ 52%的肿瘤被部分切除。配合放疗可达62% ~ 84%。死亡主要与肿瘤复发或慢性神经内分泌功能障碍有关。肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期生存的首要因素。有资料显示，25% ~ 30%的肿瘤全切除患儿术后5年内有复发，可能与术后未接受放疗有关。全切除7例，随访5 ~ 22年。除2例多饮多尿外，无肿瘤复发迹象，部分切除29例随访，均在6个月至3年内复发。因此，术中尽可能切除肿瘤，术后辅以放疗是降低复发率、延长生存期的有效措施。