进行性脊肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病，由脊髓前角运动神经元变性，导致肌肉萎缩无力。在临床上并不少见。1型为婴儿型，约占所有病例的45%。通常在婴儿出生后6个月内开始。出现对称性进行性肢体无力，病情发展迅速，孩子不能独坐，肌肉无力主要在近端肌肉。由于肌张力低，平躺时患儿下肢呈“蛙腿”姿势。由于口咽部肌肉无力，孩子会哭闹无力，吸吮能力弱，咽反射减弱，容易出现误吸。由于肋间肌受累较膈肌严重，患儿呼吸矛盾，胸廓呈现“钟形”畸形。大多数儿童在两岁内死于呼吸衰竭。

前年感觉胳膊一直麻，有时候没有知觉。现在稍微睡了一觉，就开始麻木，手指也有点不听使唤。在网上查了一下，觉得有点怕肌营养不良。进行性脊肌萎缩症有什么症状？

前年感觉胳膊一直麻，有时候没有知觉。现在稍微睡了一觉，就开始麻木，手指也有点不听使唤。我有点怕是肌肉萎缩症。进行性脊肌萎缩症有什么症状？

这种病是治不好的。只能对症治疗，缓解病程，预后差。脊髓性肌萎缩症是由脊髓前角运动神经元变性引起的疾病，属于常染色体隐性遗传病。临床表现为主要发生在近侧肢体的对称性、进行性和广泛的延迟性肌肉麻痹和萎缩，智力发育和感觉一般不受影响。I型是指婴儿型。该病在出生后半年内发病迅速，为四肢对称性无力，不能独坐，近端肢体无力。平躺时，孩子的下肢呈蛙腿状。由于口咽部肌肉无力，孩子哭闹低，吸吮弱，容易引起误吸。也会出现矛盾呼吸，胸部变成钟形畸形。由于呼吸肌无力，大多数儿童在两岁内死于呼吸衰竭。

进行性脊髓性肌萎缩以进行性肌肉萎缩和肌肉无力为特征。一般从手部小肌肉开始，逐渐扩散到整个上下肢。反射消失，感觉障碍没有出现。本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限，伴有爪形手、猿手畸形等并发症。如果病情继续发展，可能会导致呼吸肌功能障碍和吞咽困难。进食时，也可能发生吸入性肺炎。如果肠道肌肉功能受限，可能出现肠道功能障碍，导致大分子蛋白质和脂肪消化吸收不良。

临床上进行性脊肌萎缩症的并发症有:早期患者可表现为肢体功能受限，手畸形明显，喉肌受累时出现吞咽功能障碍，易引起吸入性肺炎，患者肢体功能障碍时出现肢体无力和肌肉萎缩，严重影响运动功能。如果肠道的肌肉功能受限，可能会出现肠道功能障碍，导致肠道内的大部分营养物质无法被吸收，从而导致消化不良。严重的肢体功能障碍给患者造成严重的心理创伤。在日常生活中，患者应选择易于消化吸收的食物。以后会累及呼吸肌，引起呼吸功能不全或肺部感染。

进行性脊髓性肌萎缩以肌肉萎缩无力为特征，通常从手部小肌肉开始，蔓延至整个上下肢，无反射和感觉障碍。包括肢体功能受限的后遗症，伴有爪手、猿手等并发症。如果病情继续发展，可能会导致呼吸肌功能障碍和吞咽困难。吃的时候还可能导致吸入性肺炎。如果肠道肌肉功能受限，可能会导致肠道功能紊乱。在吸收不良的情况下，可能会导致大分子蛋白质和脂肪的排除。应调整肠内营养的剂型，选择必要的饮食。后期可出现呼吸道感染和呼吸功能不全。此时应提供呼吸机辅助通气和静脉营养。

脊髓进行性肌萎缩是由脊髓前角运动神经元变性引起的肌肉无力和萎缩的疾病。主要临床表现为四肢无力、四肢肌肉萎缩，一般从远端加重。后期可累及呼吸肌。根据发病年龄和病程可分为以下四种:1。婴儿型，孩子出生6个月内发育，对称性肢体无力发展较快，孩子不能独坐。肌无力的近端部分是最重要的部分，由于肌张力低，患儿下肢在躺下时呈蛙腿状姿势。由于咽部肌肉无力，宝宝哭闹无力，吸吮无力，误吸。呼吸肌无力突出，大多数儿童在2岁内死于呼吸衰竭。2.中间型，患者出生后6 ~ 18个月内发病，病情进展缓慢，可独坐。肌无力主要在近端，下肢比上肢重。随着病情的进展，出现吞咽困难和呼吸困难。部分患者在儿童期可丧失独坐能力，大部分患者可活到成年。3.青春期型，大多数患者在出生18个月后发病，早期运动发育正常。随着年龄的增长，近端肌肉的无力会出现。最终，一些病人会失去独立行走的能力。随着病情的进展，部分患者的日常生活受到呼吸功能不全和吞咽无力的影响，患者的寿命可不受影响或略有缩短。4.晚发型，也成为成年型，早期运动发育正常，成年后发病，病情进展缓慢，近端肢体无力，对患者生活无影响。

进行性脊肌萎缩症的症状是手无力、内肌腱萎缩、爪手和猿手畸形。扣扣子难，捡小东西难，写字难。之后，肌肉扩展到附近的肌肉群，包括手臂和肩膀，并延伸到下肢。从脚到下肢生病的人也有。肌营养不良的发展较弱且对称，有时只能用一只手触摸。肌张力和腱反射下降对应的是受累肌肉和括约肌无功能障碍，几乎无病理反射，但可见频繁的神经束振动，在不确定的位置可出现分支振动。这可能是寒冷、情绪变化或机械刺激引起的，会加剧。

年纪大了，经常手脚无力，哪怕只是举一支笔都觉得吃力，更别说其他一些重活了。医院检查结果是脊髓性肌萎缩。进行性脊肌萎缩症有什么症状？