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潘永源
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知识库 原发性骨髓纤维化可以活多久
原发性骨髓纤维化可以活多久
发布时间:2023-01-18
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原发性骨髓纤维化既是一种慢性病,也是一种血液病,其发病通常具有隐蔽性。此病与基因突变、电离辐射、细胞因子表达异常等原因有关。这种病男女发病率差不多,以50-70岁人群为主。一般患此病的人会有脾肿大、骨痛、贫血、出血及相关全身症状。那么这种病的人一般能活多久呢?

一般来说,慢性原发患者的中位生存期约为确诊后1 ~ 5年,部分患者可存活15 ~ 20年。大约五分之一的患者会发展成急性白血病。然而,急性和儿科患者的预后较差,他们的生存时间超过一年。死亡原因是感染、反复出血、心力衰竭和严重贫血。患者个体体质、疾病类型、严重程度不同,生存时间也不同。无论生存时间有多长,都应该积极治疗,延长患者的生存时间。

治疗这种疾病有两种方法:药物和手术。其中药物有羟基脲、罗替尼等。羟基脲对脾肿大患者有一定疗效,可防止异常细胞的产生,使脾脏体积缩小,白细胞减少。但该药有骨髓抑制的风险,要注意不良反应。发现不良反应时,患者应及时告知医生,并做出相应处理。

治疗方法包括脾切除术、经颈静脉肝内门体分流术等。前者适用于羟基脲疗效不佳的脾大患者,后者可缓解门静脉高压症状,包括反复发作的静脉曲张出血和腹水。但术后患者要注意切口处的敷料有无出血或出血。对于较大的伤口,应每隔1~3天去正规医疗机构换药,避免伤口感染。

从以上可以看出,原发性骨髓纤维患者的具体情况不同,生存时间也不同。如果患者想延长生存时间,就应该采取积极的药物治疗或手术治疗。治疗后,患者需要定期复查,并注意饮食、运动等方面的护理。用药期间需要每月复查,包括生化、凝血功能、血常规等。


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