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杨春喜
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知识库 先天性性联无γ-球蛋白血症是怎么引起的
先天性性联无γ-球蛋白血症是怎么引起的
发布时间:2023-01-16
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先天性性伴无γ-球蛋白血症是一种遗传性疾病,是一种主要的体液缺陷。由于B淋巴细胞缺乏或B细胞功能异常,患者受到抗原刺激后不能分化为浆细胞。或者合成的抗体无法从细胞中排出,可能导致血清中免疫球蛋白不足,从而导致先天性丙种球蛋白血症。当这种疾病发生时,患者往往表现出不同程度的细菌感染症状。例如,肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脑膜炎、肠胃炎甚至败血症都可能发生。大多数患者还可能并发关节炎,尤其是大关节的炎症,患者可能会出现发热等情况。


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如何治疗先天性性联无γ-球蛋白血症
先天性无丙种球蛋白血症是一种主要的体液缺乏性疾病。由于B淋巴细胞缺乏或B细胞功能异常,机体受到抗原刺激后不能分化为浆细胞,或合成的抗体不能从细胞中排出,导致血清中免疫球蛋白缺乏,从而导致本病的发生。临床上,患者常出现反复感染症状。对于先天性丙种球蛋白血症的治疗,一方面需要抗感染治疗,可选择广谱杀菌抗生素进行治疗。另一方面,可采用免疫替代疗法,丙种球蛋白可用于替代或代偿治疗;也可以输注正常人血浆;还可以每月注射人血丙种球蛋白,可以提高血清免疫球蛋白水平。同时要加强营养,提高机体免疫力,减少病原体的接触。
范书英
发布时间:2023-01-16