骨恶性纤维组织细胞瘤有哪些表现，如何诊断？

骨恶性纤维组织细胞瘤男性多于女性，比例约为3∶2。大多数病人年龄在50到60岁之间。

1.症状和体征骨恶性纤维组织细胞瘤起病缓慢，通常有几个月到几年的病史。疼痛和肿胀是常见的临床症状。局部可能有压痛。如果关节活动受限，可能是肿瘤已经侵犯关节。患者突然出现剧烈疼痛，可能是病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部患者的30% ~ 50%。

2.骨恶性纤维组织细胞瘤在好发部位的分布与骨肉瘤相似。主要侵犯长管状骨的骨端(约占全部病例的75%)。下肢骨比上肢骨更易发病，比例约为6∶1。股骨(约45%)、胫骨(20%)和肱骨(9%)是最常见的肿瘤部位。髂骨约占病例的10%，其他部位为颅骨和面部骨骼(4%)及肋骨(3%)。腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是罕见的部位。侵犯手脚小骨的情况很少见。

在长管状骨中，肿瘤位于干骺端，通常延伸至骨骺或骨干，或两者都有。膝关节周围骨的发病率约占所有长管状骨肿瘤的50%。

骨恶性纤维组织细胞瘤中骨膜和骨多发性病变或骨多发性病变较为罕见。

MFH的组织学诊断非常重要，是诊断的基础。诊断标准为:①同时存在肿瘤成纤维细胞和组织细胞两种成分。②梭形细胞呈特殊的“花瓣”或“车轮”状排列。③多核肿瘤中存在巨细胞。④炎性细胞尤其是淋巴细胞的浸润。