赖氏综合征，也称为伴有脂肪变性的脑病，多发生于儿童。这是一种罕见的疾病，但危害很大，需要引起我们的重视。以下是对该病病因的介绍。希望你能认真看完。

(一)疾病的原因

本病的病因和发病机制至今不明，但肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与以下因素有关，但不是唯一原因。

1.影响

患病前常见的病毒感染表现为呼吸道或消化道症状。病原体可以是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。

2.药

有更多的证据(如流行病学)表明，在病毒感染期间服用水杨酸盐(阿司匹林)的儿童将来很可能患此病。已证实对线粒体有多种抑制作用。近年来，英美等国在减少或停用水杨酸后，本病发病率有所下降。此外，抗癫痫药丙戊酸也会引起与雷氏综合征相同的症状。

最近有报道称，雷氏综合征通常发生在流感或水痘之后。如果服用阿司匹林，发病率会明显增加。两者之间有显著的相关性。美国亚特兰大疫情控制中心将水痘和流感中因服用阿司匹林引起的与雷氏综合征相同的症状称为“阿司匹林综合征”。从1985年开始，美国阿司匹林制药公司和阿司匹林基金会在阿司匹林瓶子上贴上警告标签，说明患有流感或水痘的儿童在服用前需要医生的同意，并删除了流感作为阿司匹林的适应症。

3.毒素

黄曲霉毒素、有机磷、有机氧等农药、污物等被污染的食物或与之接触，均可出现与本病相同的症状。

4.遗传代谢疾病

部分患儿有家族史，某些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征，有时称为瑞氏综合征，如尿毒症循环中鸟氨酸转氨酶(OTC)和氨甲酰磷酸合酶(CPS)缺乏引起的全身性肉碱缺乏、肝酶功能障碍和高氨血症等。随着基因技术的进步，更多的雷氏综合征会有遗传代谢性疾病。

上述原因只能是机体固有的易感性造成的。Lassick等人认为这种症状是由肿瘤坏死因子(TNF)的过度释放引起的。现在已知TNF是由病毒感染、内毒素和吞噬细胞增多激活的巨噬细胞释放的。使用非激素类抗炎药可使巨噬细胞释放过量浓度的TNF。动脉实验表明，年幼的动物对TNF更敏感，这导致了一种假设，即一些特定的年幼儿童用阿司匹林治疗。

(2)发病机理

1.发病机理

RS的发病机制尚不清楚。研究发现，RS患者存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内的酶活性降低，但线粒体外的酶活性保持正常。血清中线粒体GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化障碍。临床观察也表明，RS症状类似于线粒体异常的遗传代谢性疾病，线粒体抑制剂或毒素(如水杨酸盐、刺五加油等。)可引起类似的临床和病理变化。因此，大多数学者认为此病与。

2.病理

RS的病理改变主要表现在脑和肝。

脑的病理改变主要是脑水肿、外观肿胀、重量增加、脑回变平、脑沟变浅变窄、枕骨大孔疝或小脑幕切迹疝、光镜下神经元损伤，可能是脑水肿和脑缺血的继发性病理改变。电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀，星形胶质细胞水肿，颗粒减少，空泡形成。

肝脏外观呈淡黄色至白色，说明脂肪含量增加，光镜下可见肝细胞脂肪变性，电镜下可见线粒体肿胀变形，线粒体嵴消失，肝浆内可见许多微小的脂肪滴。肝活检显示上述典型的线粒体改变是诊断的重要病理依据。

可见，该病的病因很多，症状也不一样。所以，家长不仅要远离以上因素，更要从日常生活做起，做好关爱孩子健康的工作。