外阴神经鞘瘤常见于四肢和阴部，通常表现为圆形皮下结节，可以是单发或多发。柔软、大小不一的散在肿块，通常无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。

外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐增长的肿块，其快速增长往往伴有疼痛和不能行走。肿块质硬质软，大小2.5 ~ 12厘米。大多数发生在大阴唇，但也发生在小阴唇、肉阜、阴蒂和肛周区。位于大阴唇的人常出现衣物刺激，位于小阴唇的人常出现性交不适，位于肛门周围的人常出现排便不适。偶尔伴有排尿困难、食欲不振和体重减轻。

擅长四肢，尤其是下肢。也可见于头、颈、面、胃、腹膜后腔和后纵隔。颅内和椎管并不少见。

擅长四肢，尤其是下肢。也可见于头、颈、面、胃、腹膜后腔和后纵隔。颅内和椎管并不少见。

患者多为中年男性，主要症状为神经性疼痛和麻木，症状较轻，病程较长。局部骨骼肿胀，如果穿破，可产生局部肿块，并发病理性骨折。可触及沿神经干的结节，按压可引起神经疼痛和麻木，一般无自发性疼痛或不适。腰骶椎神经鞘瘤可产生腰痛或坐骨神经痛，常被误诊。还会引起膀胱和直肠功能障碍等症状。

患者多为中年男性，主要症状为神经性疼痛和麻木，症状较轻，病程较长。局部骨骼肿胀，如果穿破，可产生局部肿块，并发病理性骨折。可触及沿神经干的结节，按压可引起神经疼痛和麻木，一般无自发性疼痛或不适。腰骶椎神经鞘瘤可产生腰痛或坐骨神经痛，常被误诊。还会引起膀胱和直肠功能障碍等症状。

外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变。但在怀孕期间，这种肿瘤可明显增大，当肿瘤较大时，有时会出现疼痛和不适。可发生于任何组织，常发生于小阴唇，单个，小，柔软，常带蒂，表面有色素沉着。肿瘤明显突出皮肤表面，形成球形或带蒂疝囊样肿块。可用指尖将肿瘤压入皮肤，肿瘤有明显弹性。皮肤上可见咖啡斑，大小从米粒大小到巨大的悬垂瘤，数量众多或呈散在分布。有学者认为，直径超过1.5cm的咖啡斑有6个以上可诊断多发性神经纤维瘤。

外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变。但在怀孕期间，这种肿瘤可明显增大，当肿瘤较大时，有时会出现疼痛和不适。可发生于任何组织，常发生于小阴唇，单个，小，柔软，常带蒂，表面有色素沉着。肿瘤明显突出皮肤表面，形成球形或带蒂疝囊样肿块。可用指尖将肿瘤压入皮肤，肿瘤有明显弹性。皮肤上可见咖啡斑，大小从米粒大小到巨大的悬垂瘤，数量众多或呈散在分布。有学者认为，直径超过1.5cm的咖啡斑有6个以上可诊断多发性神经纤维瘤。

可分为经典型和细胞型。神经鞘的经典粘液瘤好发于中年人(平均年龄48岁)，主要在头部和上肢。单一病变为丘疹和结节，肤色或粉红色，软至橡胶样硬度。I型神经鞘瘤好发于年轻人(平均年龄24岁)，女性多见，好发于头颈部。皮损坚实，粉红色或红棕色丘疹和结节，大小小于3cm。典型的神经鞘粘液瘤常无自觉症状，偶有压痛。病变是良性的，但如果切除不完全，它可能会复发。

由于肿瘤生长缓慢，初期没有明显的症状和体征。突眼是一种常见的临床表现，当肿瘤直径达到1cm时可引起突眼。慢性进行性突眼是就诊的主要原因，眶缘或眼球一侧的肿瘤除外。眼球突出程度最少3mm，最高30mm以上，眼睑变大变薄，包裹眼球突出。大多数病例为中度突眼(图2)。由于肿瘤多发生在肌锥和眼眶上部，所以表现为轴性突眼，或伴有眼球向下移位。眶下神经分支内的肿瘤位于眼眶下部，带动眼球向上运动。肿瘤原发于眼眶前部或晚期，可在眶缘触及肿瘤。表面光滑，硬度适中，固体或胶囊状，可移动。源于感觉神经的可能有压痛。原发性视神经盘萎缩或水肿常可在眼底镜检查中发现。由于眼球受压，出现脉络膜视网膜皱褶或水肿。复视和动眼神经障碍多见于肿瘤发生在颅神经ⅱ、ⅳ、ⅵ或有明显突眼的病例。它们被认为是压迫动眼神经，引起眼外肌麻痹或肿瘤占据一定位置引起的机械阻力，而不是运动神经障碍。由于肿瘤多位于神经干的一侧，因此很少出现肿瘤神经功能障碍。如果发生在动眼神经的分支，压迫和刺激在触诊时可有自发性疼痛和压痛，1/3 ~ 1/2的患者可有此症状。