(一)疾病的原因

小肠平滑肌瘤发生于肠壁或粘膜的肌层，它来自血管的肌层。大多数肿瘤为单发，大小不一，通常为圆形或椭圆形，有时分叶状或结节状。肿瘤坚韧，边界明显，切面灰红色，纤维束呈辫状。

(2)发病机理

1.病理变化显示小肠平滑肌瘤呈膨胀性生长。发展到一定程度，可压迫肠腔，使黏膜变直，因供血不足而导致溃疡坏死。溃疡面小而浅，边缘无堤状隆起，可引起肠道出血甚至穿孔，也可出现粘液性或囊性变。囊腔经常与消化道相通。肿瘤可导致肠套叠、肠扭转和梗阻症状。

(1)组织形态学:镜下肿瘤组织由形态均匀的梭形平滑肌细胞组成，略大于正常平滑肌细胞，细胞间相互交织成束，常呈网格状排列；细胞内可见肌原纤维，细胞质丰富嗜酸性，细胞核长杆状，核内纯染色质细。细胞分化良好，无异常，大部分细胞无核分裂，偶见少量有丝分裂像；肿瘤可能含有不同数量的结缔组织和成纤维细胞(图1)。

(2)良恶性平滑肌肿瘤的区分:病理上有时很难区分平滑肌肿瘤的良恶性，甚至同时存在。根据国内大量病例，小肠平滑肌肿瘤的病理特点总结如下:

①平滑肌瘤细胞核有丝分裂数为0 ~ 1 /10高倍视野或核分裂。

②肌瘤细胞无异常。

③肌瘤细胞密度低。

④未侵犯瘤周组织。

⑤肌瘤直径一般小于等于7cm。

⑥肿瘤可有出血，但坏死和囊性变少见；平滑肌肉瘤常伴有出血、坏死和囊性变。

2.病理分类根据肠壁之间的位置及其生长方式，肿瘤可分为四种类型:腔内型、腔内型、腔外型和腔外型。

(1)腔内型:最常见的类型，占65%。肿瘤长入肠腔，其基底大多较宽。因为不受解剖限制，有时候可以长到更大的体积。

(2)壁内型:约占平滑肌瘤的15%。一般肿瘤很小，很少超过4cm，通常不会引起任何症状。大多数肿瘤是在活检或其他开放性手术中偶然发现的。

(3)腔内和外观:约占平滑肌瘤的10%。在长入瘤腔的同时，也向肠腔外扩张，体积往往在4cm以上。由于肿瘤在肌层的肿胀生长比浆膜层或粘液层更具抵抗性，可呈哑铃状肿块，故又称哑铃状。

(4)空洞外观:最不常见，仅占8%。大多体积较大，肿瘤中央有坏死和出血。

小肠平滑肌瘤可以变成恶性的。据报道，约15% ~ 20%的小肠平滑肌瘤会变成肉瘤。