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知识库 克-雅氏病性痴呆的症状是什么
克-雅氏病性痴呆的症状是什么
发布时间：2023-01-16
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克雅氏病痴呆发病率极低，约百万分之一，男女均可发生。与一般痴呆相比，克雅氏病痴呆症状严重，进展迅速。与一般痴呆一样，有神经衰弱、注意力和记忆力障碍、四肢无力、步态不稳、智力下降。而克雅氏病痴呆的神经系统症状更为突出，伴有小脑性共济失调、肢体僵直和进行性瘫痪、锥体束和锥体束外症状、言语障碍、计算障碍、不能分辨左右等。，视力会严重受损。但部分患者也可能出现急性脑器质性综合征，如意识模糊、谵妄等，并可能出现幻觉和妄想。最后出现痉挛性瘫痪和严重痴呆。


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克-雅氏病性痴呆是什么?
克雅氏病痴呆是一种朊病毒(蛋白)疾病，是由朊病毒蛋白传播引起的中枢神经系统退行性疾病。此病潜伏期长，病程短，大多在1 ~ 2年内死亡。痴呆是持续进行的。20世纪50年代，西古尔德森(1954)研究了羊瘙痒病海绵状脑病并提出了慢病毒感染。朊病毒基因(PRNP)位于20号染色体的短臂上。朊病毒在体内以两种形式存在。一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成，半衰期短，为3 ~ 6小时，降解迅速。蛋白质结构以α螺旋为主，β折叠较少。无致病作用。另一种致病性瘙痒症异构体(PrPsc)，其蛋白质结构α-螺旋少，主要由β-折叠组成，翻译缓慢，不易降解，沉积在细胞膜特别是突触膜上而致病。
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克-雅氏病性痴呆是什么?
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob dementia)是一种朊病毒(蛋白)疾病，是由朊病毒蛋白传递引起的中枢神经系统退行性疾病。此病潜伏期长，病程短，大多在1 ~ 2年内死亡。痴呆是持续进行的。20世纪50年代，西古尔德森(1954)研究了羊瘙痒病海绵状脑病并提出了慢病毒感染。朊病毒基因(PRNP)位于20号染色体的短臂上。朊病毒在体内以两种形式存在。一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成，半衰期短，为3 ~ 6小时，降解迅速。蛋白质结构以α螺旋为主，β折叠较少。无致病作用。另一种致病性瘙痒症异构体(PrPsc)，其蛋白质结构α-螺旋少，主要由β-折叠组成，翻译缓慢，不易降解，沉积在细胞膜特别是突触膜上而致病。
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