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徐艳娟
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知识库 先天性儿童肿瘤的危害
先天性儿童肿瘤的危害
发布时间:2023-01-25
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远离肿瘤,从小做起。是孩子祖国的花朵,是民族的未来。关爱孩子的成长是社会的共同责任,也是社会进步的主要动力。很多人在忙碌的工作之余,忽略了孩子的成长。作为父母,你要学会时刻关注孩子生活中的点点滴滴。做到早发现早治疗。给孩子一个健康快乐的未来。

2005年1月30日,国际癌症防治联合会发表报告指出,全球每年至少有16万儿童死于癌症,实际上超过16万,因为许多贫穷国家的许多儿童未经诊断就死于癌症。据统计,80%的患癌儿童在发展中国家,其死亡率高达60%,而在发达国家,患癌儿童的死亡率仅为25%。癌症已经成为儿童死亡的第二大原因。据调查统计,恶性肿瘤在我国14岁以下儿童死亡原因中仅次于意外伤害位居第二,占儿童总死亡率的10.7%。在儿童的癌症中,白血病排在第一位,几乎占欧美和亚洲患癌症儿童的三分之一。

虽然肿瘤在儿童各年龄段均有发生,但肿瘤的发病高峰年龄在五岁以下,且男性儿童的肿瘤发病率大于女性儿童。为此专家提醒,由于孩子不能很好地表达自己的感受,很难发现肿瘤,所以家长要了解防治知识,做第一个发现者。随着儿童肿瘤诊治水平的提高,儿童总治愈率可达70%以上。专家:儿童肿瘤并非不治之症,不要轻言放弃治疗。绝大多数儿童肿瘤是可以治愈的,治愈的关键在于早发现、早诊断、早规范治疗。

一.癌症和遗传学

1.哪些癌症是遗传的?

应该承认遗传基因对癌症的发生有一定的作用,但仅凭这个论点就能把全世界各种癌症病例解释清楚,这是不可思议的。随着工业化生态环境的恶化,各种致癌因素对癌症的发生至关重要。那么有没有直接遗传的癌症呢?直接遗传性癌症在医学遗传学上称为遗传性肿瘤,是一种符合孟德尔遗传模式的癌症。一般为常染色体显性遗传方式传递,具有发病年龄早的特点,常为双侧或多发。在已知的遗传性癌症中,视网膜母细胞瘤是最典型的一种。此外,常见的遗传性癌症还有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、家族性结肠癌(结肠息肉综合征)、家族性乳腺癌、神经纤维瘤病等,具有明显的遗传倾向。

视网膜母细胞瘤是一种胚胎视网膜组织的高度恶性肿瘤,占眼部肿瘤的33.8%,好发于婴幼儿。70%的病例是在2岁之前确诊的,90%的病例是在5岁之前确诊的,7岁以上的很少见。病例数与性别无明显关系。常为双侧,约20% ~ 25%的肿瘤为双侧,同时或先后发生。这种病是家族性的,与基因缺陷有关,突出表现为返祖现象,即祖辈患了视网膜母细胞瘤,孙辈也可能得视网膜母细胞瘤。根据研究,正常情况下,视网膜细胞有一个Rb基因。当它失去功能或先天缺失时,视网膜细胞就会异常增殖,从而促进肿瘤的形成。视网膜母细胞瘤的早期诊断极其困难,通常在青光眼阶段(眼压升高阶段)被父母发现。在这个阶段,患侧瞳孔呈猫眼样黄绿色,或因钙化使瞳孔呈现白色(白色猫眼)而发现肿瘤,或斜视。

神经母细胞瘤是儿童时期常见的恶性实体肿瘤,好发于婴幼儿。三分之二的病例发生在5岁之前。它是一种起源于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,在儿童恶性实体瘤中发病率居第三位,被称为难治、多变的“儿童肿瘤之王”。

肾母细胞瘤又称肾母细胞瘤,是一种胚胎性肿瘤。它是最常见的儿童肿瘤,占所有儿童肿瘤的6%,约占儿童实体肿瘤的8%。男女性别和左右侧发病率无显著差异。占双侧的14% ~ 33%,发病年龄中位数为3 ~ 3.5岁,其中75%小于5岁。肾母细胞瘤的临床表现为腹部包块、发热和血尿。

2.为什么会出现「家族性癌症聚集现象」?

近亲属家族史与癌症风险的相关性已被肯定和证实。研究表明,癌症家族聚集现象揭示了遗传背景和环境因素对癌症的发生有协同作用。笔者诊治的一例男性肺腺癌患者,发现与近亲中的癌症家族史密切相关。这个家族的直系三代人中,11个人中就有8个人患有癌症。这种罕见的家族癌症聚集现象为癌症发生的遗传背景提供了有意义的证据。也就是说,家族性癌症的发病率远高于一般人群,这不是偶然的巧合,而是与遗传因素有关。父母遗传不是指癌症本身的遗传,而是一种具有癌症易感性的个体品质。一些抑制癌症形成的基因被破坏,体内修复突变细胞的能力很差。这种“遗传易感性”就是诱发癌症的原因。

近亲家族史与癌症风险相关性的另一个典型例子是携带BRCA1(乳腺/卵巢肿瘤易感基因)突变。BRCA1基因是近年来发现的一个重要的肿瘤抑制基因。基因突变后抑制作用的丧失可导致细胞的恶性转化和肿瘤的发生,与乳腺癌、卵巢癌的发生密切相关。BRCA1基因突变的致癌风险远高于一般人群,且风险呈逐年上升趋势。

BRCA1基因突变可增加乳腺癌和卵巢癌的易感性,其遗传性状以常染色体显性遗传方式遗传给子女。大约45%的家族性乳腺癌和90%的遗传性乳腺癌都检测到了BRCA1基因突变。当BRCA1突变基因携带者达到60岁时,乳腺癌累计发病率为54%,卵巢癌累计发病率为30%。70岁以前,82% ~ 87%可能患乳腺癌,44%可能患卵巢癌。乳腺癌患者患对侧乳腺癌的概率为60 ~ 80%。国外文献报道,约87%的乳腺癌和卵巢癌家族发现了该基因的突变。BRCA1和BRCA2基因突变的人患乳腺癌和卵巢癌的风险分别约为85%和65%。BRCA1基因的检测对于乳腺癌和卵巢癌的风险评估、疾病监测、早期筛查、早期诊断和治疗具有重要的临床意义。相信人们将进入乳腺癌诊治的新时代,将不是在发病时而是在未发病时寻求干预措施。

3.癌症会传染吗?

虽然最近国外有报道说狗得了病毒引起的癌症,但还没有证实人类的癌症具有传染性。乙肝病毒复制的活动性乙肝并发肝癌患者要隔离,因为乙肝是有传染性的,尤其是“三大阳性”的乙肝患者,但肝癌本身是没有传染性的。又如,艾滋病常伴有卡普尔肉瘤和恶性淋巴瘤。艾滋病具有传染性,但这两种肿瘤不会传染他人。而活动性乙肝并发肝癌、艾滋病并发卡普尔肉瘤、恶性淋巴瘤,就像“雪上加霜”,使人体免疫功能更加受到抑制,治疗难度加大,预后更差。

4.亲属关系与肿瘤

(1)达尔文为什么会有婚育悲剧?

查尔斯·达尔文是英国伟大的博物学家,生物进化论的创始人。他创立了生物变异、遗传、物种起源、生存竞争、适者生存、适者生存等关于生物历史发展的一般规律的理论。然而,这位伟人在婚育问题上犯下了巨大的错误,付出了巨大的代价。达尔文当时的观点是“既然近亲能繁育出最好的马和小马驹,那么这个原理就可以应用于人类”,但他完全错了。年轻时,他爱上了他的表妹艾曼纽·韦奇伍德,并对他的亲戚感到满意。结婚后,达尔文和他的妻子生了十个孩子,其中三个在幼年夭折。被视为掌上明珠的长女安妮只活了十岁。其余的孩子都活了下来,但都患有不同程度的精神疾病,以至于三女儿终身未嫁,二女儿埃蒂,大儿子威廉和四儿子伦巴德终身不育,他居然断了自己的后代。达尔文非常气馁,后悔不已。

(2)近亲结婚和癌症有关系吗?

姜和李是安徽和县农村的一对表兄弟,他们是青梅竹马。为了结婚,他们终于成了一对。婚后,他们生了一对双胞胎,取名大双和二双。他们儿子的出生给这个家庭增添了幸福和温暖。然而,在大双和二双两岁半的时候,他们得了一种“怪病”。他们头上有肿块,眼睛突出,体重逐渐增加。经济并不富裕的父母带着一对年幼的孩子到南京和合肥求医。经我院诊治,患病儿童临床表现为头部多发性肿块,颅骨多处大小不一的地图样骨缺损,两对左眼明显突出,溢泪,并伴有肋骨损伤。两对兄弟病重。经临床、X线、CT检查确诊为“寒血病”,是一种罕见的脂、脂代谢紊乱,类似恶性肿瘤,属于朗格汉斯组织细胞增生症的一种。其典型表现为三大症状:颅骨地图样缺损及相应部位软组织肿块;眼球突出(多为单侧);尿崩症。发病越早(如5岁以下),情况越紧急,危险越大。如果进入慢性期(主要是尿崩症),就会进展缓慢。这种疾病的原因仍然不明。这对双胞胎同时患有同一种疾病,这显然表明这与近亲繁殖和遗传背景有关。年轻的父母处于迷茫和焦虑的状态,担心大对和小对能否健康成长。可见近亲繁殖的结果已经让她(他)付出了不该付出的代价,后悔也来不及了。

(3)为什么近亲繁殖会造成悲剧?

现代分子遗传学研究表明,细胞染色体中的基因是遗传物质。除了22条常染色体,人类细胞中还有第23对性染色体,即人类的体细胞和性细胞。第23对染色体女性为XX,男性为XY。有60,000多个基因排列在性细胞的23对染色体上。基因是DNA(脱氧核糖核酸)分子的片段,是储存特定遗传信息的功能单位。也就是说,基因是染色体中的一种遗传物质,性细胞通过基因将遗传物质传递给下一代,从而决定了人体的生理和形态特征。

人类基因中有隐性致病基因的父母,如高度近视,可将精子与卵子结合,将致病基因遗传给子女,导致后代出现隐性疾病。这种隐性致病基因可导致2000多种遗传缺陷。在没有血缘关系的已婚男女中,相似基因缺陷相遇的几率只有万分之一。其后代的实际发病率约为四万分之一。在近亲结婚中,由于其生殖细胞染色体上的基因来自同一个祖先,所以很多基因在双方都是相同的。比如父母和子女之间有一半的基因是相同的,堂兄妹之间有八分之一的基因是相同的。血缘关系越近,同一类型的两个隐性致病基因相遇的机会就越多。因此,近亲结婚中相似致病基因相遇的几率明显高于非近亲结婚,因此发生遗传病是必然的。两个相同的致病基因结合在一起,会让下一代生病。调查显示,近亲结婚比近亲结婚生下的孩子先天畸形和死亡率高3倍以上,导致更多的遗传性疾病。例子很常见,近亲结婚和癌症的案例也有很多报道。过去,表兄妹之间结婚的习俗在我国相当流行。为了生育健康的子女,提高全民族素质,我国婚姻法明确规定“直系血亲和三代以内旁系血亲禁止结婚”,这是完全正确的。

2.小儿恶性肿瘤和成人有什么区别?

儿童恶性肿瘤的生物学特性、组织病理学和生物学与成人不同。胎儿中叶的血管瘤和淋巴管瘤在儿童中最常见,但在成人中很少见。畸胎瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、颅咽管瘤等。来自胚胎残余组织的肿瘤几乎都是儿童特有的先天性肿瘤。相反,胃肠道和呼吸道粘膜腺癌是成人常见的恶性肿瘤,儿童则很少见。成人常见的鳞状细胞癌和基底细胞癌,儿童几乎没有。白血病是儿童血液系统常见的恶性肿瘤,其中急性淋巴细胞白血病是儿童白血病的主要类型。大多数成人白血病是非淋巴细胞白血病。

有些儿童恶性肿瘤在病理检查中表现为良性结构,但在临床上表现为恶性过程,如颅内肿瘤。儿童肿瘤潜伏期短,生长快,侵袭性强,可在短时间内造成严重后果。例如,急性白血病会导致患病儿童在几周内死亡。

3.小儿血管瘤是一种良性肿瘤,可以自然消退。

血管瘤是儿童常见的先天性软组织肿瘤,发病率约为1% ~ 2%。大多数血管瘤是在婴儿出生后发现的。血管瘤的发展一般可分为三个阶段:

⑵增生:血管瘤出生后增生扩张,迅速侵犯周围皮肤和深层组织。血管瘤的增殖期通常持续6 ~ 10个月。

?Stable期:血管瘤生长速度逐渐缓慢。随着幼儿的成长,血管瘤生长缓慢,但生长速度仍快于儿童年龄。血管瘤增生和退化交替进行,一般3 ~ 6个月。

⑵退行期:一般1岁以后,血管瘤生长速度减慢,部分毛细血管开始退变,血管瘤内纤维脂肪组织增多。少数孩子5岁就可以完全退化。在变性过程中,毛细血管瘤的颜色由紫红色或深红色变为浅紫红色,然后颜色逐渐褪回灰色,外观由饱满隆起变为扁平缩小,皮肤组织纤维化。血管瘤消退后,病灶皮肤可有毛细血管扩张和色素沉着,一般不留疤痕。海绵状血管瘤患儿只有少数能自然消退,大部分不会。大多数混合型血管瘤和蔓状血管瘤不会自然消退,只有少数在5岁内自然消退,5岁以上很少完全消退。橘红色斑点和酒精斑,又称血管痣血管瘤,不会自然消退。

婴幼儿血管瘤应详细记录血管瘤的类型、部位、表面颜色、形态大小、病变累及范围、是否高于皮肤等。,一般每年1-2月复习一次。如果发现血管瘤范围缩小,表面颜色变浅,皮肤隆起高度变平,说明血管瘤处于稳定期或消退期,可以继续观察,等待消退。如果血管瘤范围扩大,表面颜色呈深紫色或深红色,表面皮肤隆起加重,说明血管瘤处于增生期,应采取治疗措施。

四。儿童肿瘤和常见儿童脑肿瘤的特点

儿童良性肿瘤多为肿瘤样畸形,如血管、淋巴管瘤、多发性脂肪瘤、畸胎瘤等。一旦能确诊为恶性肿瘤,其恶性程度通常较高。儿童恶性肿瘤大多来自中胚层或间充质细胞,它们由未成熟的胚胎组织发育而来。儿童肿瘤的类型与成人明显不同,多发生在造血系统、中枢神经系统和交感神经系统、软组织、骨骼和肾脏。例如白血病、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤和恶性畸胎瘤。儿童肿瘤虽然生长快,病情进展快,恶性程度高,但对药物和放疗特别敏感,治疗效果明显优于成人。儿童肿瘤整体治愈率可达70%以上,一岁以内治疗效果最佳。

中枢神经系统肿瘤在成人和儿童中各有特点。儿童以后,颅窝和中线肿瘤更常见,如低度恶性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤和颅咽管瘤。在美国,每年有12500例儿童肿瘤,其中包括700例中枢神经系统肿瘤。儿童脑肿瘤并不是一种罕见的疾病,其发病率高于成人,在儿童全身肿瘤发病率中居第二位,仅次于白血病。然而,去医院的孩子往往会错过治疗的黄金时期。家长往往不够重视,将其视为普通感冒,误诊率高达50%。

1.儿童脑瘤有哪些表现?

据相关数据显示,我国每年新发脑瘤病例约4万例,其中16%为儿童。也就是说,每年约有7000名儿童患脑瘤。另外,家长对儿童脑瘤的认识不够,所以儿童脑瘤容易被忽视和误诊。虽然儿童脑瘤的发病比较隐蔽,缺乏“一目了然”的症状和体征,但在生长和侵袭的过程中,总会有一些蛛丝马迹,如头痛、呕吐、视力下降、走路不稳等。很可能是脑部有肿瘤。

(1)颅高压最常见的症状是头痛和呕吐。对于婴幼儿来说,头痛是无法表达的,所以家长要注意孩子是否有阵发性哭闹、烦躁、拍打等表现。由于很多孩子的头痛是由器质性疾病引起的,所以要提高警惕。呕吐,尤其是早晨喷射性呕吐,主要是颅内压高引起的,与饮食无关。如果持续时间超过几天,就要引起足够的重视。此外,颅骨的不对称和迅速增大也可能是颅内压高引起的,不容忽视。

?Ataxia的情绪和性格也发生了明显的变化。孩子动作不协调,走路不稳与年龄不相称,容易摔跤;或者喜欢的小玩具容易脱落,持续抑郁、烦躁、冷漠、易怒等。

(3)内分泌功能紊乱和视听障碍。如发育迟缓、身材矮小或性早熟、巨人症等。,以及对面前自己喜欢的玩具无动于衷,对父母的呼唤缺乏应有的回应等等。

家长应警惕脑瘤的可能,如发现上述异常表现持续存在,应及时带孩子到医院相关专科就诊。必要时可进行头颅CT和MRI检查。CT和MRI是诊断颅内肿瘤最常用、最直观、最方便的方法。

2.脑瘤的十大信号?

脑肿瘤又称颅内肿瘤,约占肿瘤总数的2%,可发生于任何年龄。脑肿瘤的一些信号的早期检测对于早期治疗和康复是非常重要的。以下10种症状必须引起高度警惕。

(1)早上头痛。头痛多发生在凌晨四五点钟,睡觉时经常被疼痛惊醒。起床活动后,头痛逐渐减轻至消失,故称“晨痛”。

(2)颅内压增高引起的头痛。由于肿瘤占据静脉和脑脊液循环,以及受累脑组织的水肿,颅内压逐渐升高。

(3)喷射呕吐。相对于胃肠道疾病的呕吐,脑肿瘤患者的呕吐并不伴有腹胀、恶心、腹痛、腹泻等症状,也与进食无关。而是在头痛后突然出现“喷射性呕吐”,呕吐物往往能喷出0.5m ~ 1m远。

(4)视力障碍。脑肿瘤引起脑压升高后,眼静脉血液回流不畅导致淤血水肿,会损伤眼底视网膜上的视细胞,降低视力。

(5)单眼突出。即一只眼球向前突出,严重时导致眼睑功能不全。

(6)出现幻影气味。幻嗅是由位于大脑下部的颞叶中的肿瘤刺激引起的。患者经常会闻到不存在的气味,比如燃烧的橡胶、燃烧的米糊或者香气。

(7)瞬时识别错误。颞叶脑瘤的人也会对他人产生陌生感,这种症状会短暂出现几秒或几分钟。

(8)感觉减退。位于大脑半球中部的额叶顶叶患有肿瘤,可引起对侧半感觉知觉减退的各种感觉,如疼痛、冷热、触摸、振动和身体辨别。

(9)单侧耳聋。如果没有中耳炎、外伤等病史。,只有一耳出现进行性听力下降,很可能是颅内肿瘤压迫听神经所致。

(10)迟发性癫痫。癫痫在成年后开始发作。如果没有外伤或其他诱因,应首先考虑脑肿瘤。

对于先天性肿瘤,及早发现疾病症状,及时去医院接受正规治疗。才能在黄金时代得到最有效的治疗效果。因为孩子不善于表达自己的感受,所以家长需要多关注孩子的成长,发现不适及时去正规医院检查。


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