1.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES) IHES也有白细胞和嗜酸性粒细胞明显增多，嗜酸性粒细胞浸润心脏、肺和神经系统的征象，病程中还可出现贫血和/或血小板减少，故易与EL混淆。IMES与EL的区别在于:①IMES嗜酸性粒细胞形态正常，外周血无未成熟嗜酸性粒细胞，骨髓原始细胞比例在正常范围内，与EL不同；②IHES病程相对较长，进展较慢，而EL进展较快，贫血和血小板减少呈进行性。然而，一些IHES的临床进展也很快，它们可引起短期死亡，这主要通过血象和骨髓像来区分(表1)。

2.恶性疾病伴嗜酸性粒细胞增多

(1)急性髓系白血病M4E0型:伴有嗜酸性粒细胞增多的急性粒单核细胞白血病，临床表现为AML，血液和骨髓嗜酸性粒细胞增多，形态异常，故需与EL鉴别:①M4E0通常只是血液和骨髓嗜酸性粒细胞轻度增多。

(2)急性淋巴细胞白血病(ALL):少数ALL血液和骨髓嗜酸性粒细胞增多，常累及中枢神经系统，故需与EL鉴别:①ALL通常起病急，EL通常起病隐匿；②浅表淋巴结肿大在②ALL患者中常见，但在EL患者中相对少见；③EL患者心脏受累常见，累及整个心脏(心内膜、心肌、心包)，而ALL的心脏通常不被侵犯，仅见于蒽环类抗生素引起的心肌毒性，发生率较低。④免疫分型:均表达淋巴细胞系分化抗原，EL表达髓系分化抗原；⑤在ALL发生嗜酸性粒细胞增多之前，多数具有典型的ALL临床和实验室特征。

(3)骨髓增生异常疾病(MPD):慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)和特发性骨髓纤维化(IMF)在MPD病程中，尤其是晚期可出现嗜酸性粒细胞增多。鉴别要点如下:①CML、PV、IMF在嗜酸性粒细胞增多前均有较长的病程，并有相应的临床表现和实验室检查特征。CML中期主要表现为未成熟的中性粒细胞减少，PV主要表现为红细胞增多及相应的便血临床表现，IMF表现为脾肿大、粒细胞减少和红细胞增多。②EL常见的心、肺和神经系统疾病在MPD中往往不存在；③CML还可通过标记Ph染色体和特异性融合基因BCR/ABL和EL来区分。④IMF骨髓活检可见明显纤维化，与EL鉴别不难。

(4)霍奇金淋巴瘤:其病程常伴有嗜酸性粒细胞增多。由于发热同时伴有淋巴结肿大，诊断前必须进行淋巴结活检，因此在病理学上很容易与EL相鉴别。

3.各种最常见的嗜酸性粒细胞增多症。临床上，寄生虫感染、过敏、皮肤病和风湿性疾病是嗜酸性粒细胞增多症最常见的病因，也是与EL鉴别的重要内容。

(1)寄生虫感染:寄生虫幼虫在体内游走，侵入组织，这是嗜酸性粒细胞增多的病理机制。重复寻找粪便中的虫卵，血清学检测相应的抗体和特异性抗原的皮试是主要的鉴别手段。经过相应的驱虫治疗后，嗜酸性粒细胞下降到正常，这也是诊断的依据。

(2)过敏:支气管哮喘、血管神经性水肿、药物过敏、血清病等。会引起嗜酸性粒细胞增多。根据相应的病史和临床表现，与EL鉴别应该没有困难。

(3)皮肤病:天疱疮和疱疹性皮炎可引起白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多，其他皮肤病也有类似并发症。因为临床上有明显的皮损，而EL通常没有皮肤受累，所以很容易鉴别。

(4)风湿性疾病:风湿性疾病如结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、特殊结缔组织疾病(如嗜酸性筋膜炎)、嗜酸性肌痛综合征(因摄入被L-色氨酸污染的食物所致)等均可引起嗜酸性粒细胞增多。由于相同原发疾病的临床表现各有特点，通常不容易与EL混淆。

4.肺疾病伴嗜酸性粒细胞增多症由于肺经常参与EL，因此必须与各种肺疾病伴嗜酸性粒细胞增多症相鉴别(表1)。

(1) Loefer综合征:以肺部影像学检查显示游走性阴影和嗜酸性粒细胞增多为特征，部分患者由寄生虫感染和幼虫移行到肺部所致。由于其肺部阴影具有迁移性，消失快，属于急性自限性病程，与EL不同。

(2)肺嗜酸性粒细胞浸润(PIE)综合征:慢性和复发性呼吸道症状。影像学检查显示肺部多形性浸润和血液中嗜酸性粒细胞增多。大多数患者病因不明，只有少数与结核、布鲁氏菌、球虫病、病毒感染有关。鉴别的关键是病变局限于肺部。

(3)热带嗜酸性粒细胞增多症:是丝虫感染后的免疫反应状态，主要表现为干咳、喘息、低热及双肺哮鸣音。影像学检查示肺间质斑点状阴影，类似粟粒性肺结核。这种病在中国很少见，主要在印度和东南亚国家。患者常出现血清IgE升高，可检测到抗丝虫抗体。用枸橼酸噻嗪(海群生)治疗后，很快好转，这是鉴别点。

5.嗜酸性淋巴肉芽肿是一种罕见的疾病，以伴有嗜酸性粒细胞增多的浅表淋巴结病和伴有肉芽肿形成和嗜酸性粒细胞浸润的淋巴结病理学为特征。该病对皮质类固醇反应良好，但部分患者停药后可反复发作。

6.伴有嗜酸性粒细胞增多的其他疾病。罕见的遗传性嗜酸性粒细胞增多症是一种有家族史的常染色体显性遗传。血液中的嗜酸性粒细胞仅轻微升高，显示为良性病程。偶尔，广泛的干酪样淋巴结结核、放疗后的移植物抗宿主、脾切除和骨髓移植均可伴有嗜酸性粒细胞增多。因为有明确的病史和相应的临床表现，所以不难区分。