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知识库 巨细胞动脉炎性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?
巨细胞动脉炎性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-17
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1.眼部表现眼部的临床表现常出现在全身性病变发病数周后。失明是最常见的眼部症状。据报道,早期失明的发生率高达35% ~ 50%。随着诊疗水平的提高,目前其发病率已降至7% ~ 8%。失明是由前部缺血性视神经病变(AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞引起的。当供应视神经和脉络膜的两条主要睫状后动脉被阻断时,可导致GCA患者出现动脉AION,表现为单眼失明或一过性黑化?有时眼睛交替出现,持续2 ~ 3min,很少持续5 ~ 30min。短暂黑?这是失明最重要的症状。如果不及时就诊,40% ~ 50%的患者可能会出现视力突然下降。它通常是双侧的,可以同时发生或相继发生。其他眼部表现包括色觉障碍、传入性瞳孔障碍(Marcus Gunn瞳孔)和严重的视盘水肿。眼底动脉AION检查可见浅视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉花样渗出,有助于与非动脉性AION相鉴别。

复视也是持续性GCA的常见临床表现。复视可由第六对脑神经麻痹引起,也可由第三对脑神经病变引起。有些眼球运动障碍是由眼肌缺血引起的,而不是神经病变。

由于GCA累及大、中动脉和少量眼部组织,所以没有典型的结膜、角膜、巩膜、浅层巩膜、葡萄膜或视网膜血管炎。有时可累及睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管,也可发生巩膜炎。

硬化在GCA患者中很少见。但当老年巩膜炎患者出现血沉明显升高、复视、视力下降、AION、视网膜中央动脉及其分支梗阻时,应考虑GCA。据报道,巩膜炎患者中风湿性多肌痛(PMR)的发病率为0.68%。硬化与系统性疾病的活动有关。在Foster等统计的172例巩膜炎中,1例GCA合并PMR。

2.非眼部表现GCA最常见的临床表现是约2/3的患者有一种或两种头痛,这也是该病的最初或首发症状。头痛表现为悸动或刺痛,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠。大多数患者还可能有其他头部症状,如咀嚼时头皮压痛或疼痛。约一半的患者可能伴有全身症状,如疲劳、发热、食欲不振和体重减轻。这些症状可能是GCA的第一个表现。由于它们的非特异性,不能被患者重视。他们不会去医院,直到他们有特定的头皮压痛或咀嚼时间休息疼痛或严重的视力下降。

虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉,但上肢和颈部的主动脉及其分支也可受累,从而导致心脑血管疾病。上肢疼痛,颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉杂音,有时颈动脉和上肢动脉搏动减弱或消失。偶尔的冠状动脉炎会导致心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。还可引起神经系统疾病,如周围神经病、偏瘫、突发性听力丧失、反应迟钝、抑郁、精神症状和脑干卒中等。

当患者超过60岁,有头痛,短暂的视力障碍甚至失明,PMR,不明原因的持续发热,贫血或血沉增加时,应考虑GCA的诊断。当患者出现眼部或GCA全身症状,血沉升高时,即使不做活检,也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。


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