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樊茂蓉
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知识库 什么是神经系统副肿瘤综合征?
什么是神经系统副肿瘤综合征?
发布时间:2023-01-25
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副肿瘤神经综合征,英文名name肿瘤神经综合征。通常发生于部分恶性肿瘤患者,是体内一系列作用引起的神经系统综合性疾病。神经系统副肿瘤综合征通常发生在患者肿瘤未转移时。这种疾病的影响不是肿瘤对组织的直接影响,而是远处影响。

神经肿瘤综合征是由肿瘤的远处效应引起的神经系统并发症。既没有肿瘤转移直接侵犯神经组织,也没有其他原因如代谢、感染、血管或治疗相关的损伤。目前认为神经系统副肿瘤综合征的发病机制主要与自身免疫异常有关。神经副肿瘤综合征肿瘤异位表达与正常神经元抗原相同的抗原或抗原性相关分子,刺激抗体和T淋巴细胞免疫反应,通过分子模拟机制攻击神经系统。副肿瘤综合征通常以亚急性进展为特征,其中一些是急性、慢性进展或复发缓解。上神经系统副肿瘤综合征涉及的部位广泛,包括大脑皮层、边缘系统、脑干、小脑、脑神经、视网膜、脊髓、周围神经、神经肌肉接头和肌肉。其在周围神经系统的表现多样,给临床诊断带来很大困难。

早在1888年,Oppenheim就描述了一例恶性肿瘤并发周围神经病的病例。次年,他描述了一例淋巴肉瘤并发延髓麻痹,被认为是中枢神经系统远隔效应的首例。Auche(1890)报道了胃、胰腺和子宫的恶性肿瘤伴有周围神经病变。Guichara(1956)提出了神经系统副肿瘤综合征这一术语。此后,国内外许多文献报道了副肿瘤的各种临床类型。神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位,故神经系统副肿瘤综合征的临床表现较多,可累及中枢神经系统,产生弥漫性灰质脑病、癌性脊髓病、边缘系统脑炎等小脑变性。神经系统副肿瘤综合征可累及周围神经系统,产生多发性神经病和复合神经炎。以及重症肌无力Lambert-Eaton肌无力综合征、神经肌肉强直和皮肌炎/多发性肌炎等。

副肿瘤神经系统综合征只能累及单一神经或肌肉中的某一结构,如小脑浦肯野细胞肌的胆碱能突触,呈现单一临床表现。前者是小脑性共济失调,后者是肌无力综合征。副肿瘤神经系统综合征产生的临床症状通常不单独出现,而是与其他副肿瘤神经系统综合征产生的症状重叠。有时,临床表现为单一的神经系统损伤,但其病理改变是广泛的。然而,一个结构损伤的症状仍然是主要的突出表现。

神经系统副肿瘤综合征的临床表现不同于常见肿瘤引起的临床表现,临床上应注意鉴别。神经系统副肿瘤综合征对患者机体造成的损害一般出现较早,在很多情况下,其影响比肿瘤本身更严重。因此,必须高度重视神经系统副肿瘤综合征,积极治疗。


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