根据肿瘤的部位、形状、大小、数量不同，临床表现也不同。

1.颅内高压的症状是头痛、进行性加重、恶心、呕吐和视盘水肿。

2.神经系统损害的定位症状肿瘤发生于脑实质或侵犯脑室，可引起偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。当它发生在脊髓时，可能会出现相应脊髓节段的感觉和运动障碍。

3.蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中的症状当肿瘤侵犯血管时，可发生肿瘤内、脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突然的意识障碍、呕吐甚至脑疝。

4.其他肿瘤位于颅底，可侵犯多组颅神经，引起多组颅神经损害。肿瘤代谢物对软脑膜或蛛网膜的刺激可产生蛛网膜炎或脑膜炎的症状。蛛网膜的炎症反应和肿瘤细胞在蛛网膜下腔的扩散聚集可引起脑积水，进而出现颅内压增高的症状。

颅内黑色素瘤由于生长迅速，病程短，常被误诊为蛛网膜炎、脑血管病、颅内胶质瘤、癫痫等。临床上病程短，颅内高压症状发展快，CT、MRI检查有明显占位效应，体表或内脏有黑色素瘤手术史时，应考虑颅内黑色素瘤的可能。术中发现肿瘤区的硬脑膜、脑组织或肿瘤为黑色病变，是诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。但术前很难做出定性诊断。但目前比较公认的诊断颅内原发性黑色素瘤的前提条件是:①皮肤和眼球内未发现黑色素瘤；②以上部位以前未做过黑色素瘤手术；③内脏器官未见黑色素瘤转移。