于荣
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法洛氏四联症的预后及预防
发布时间:2023-01-17
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法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大。法洛四联症在儿童紫绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要决定肺动脉狭窄和侧支循环的程度。严重者有20%至30%的机会在一年内死亡,主要是由于慢性缺氧和红细胞增多,导致继发性心肌肥大和心力衰竭。
1、
法洛四联症的四种畸形是右心室漏斗或圆锥发育不全的结果,即在胚胎第四周动脉干未反向旋转时,主动脉停留在肺动脉右侧,圆锥隔前移,未能在正常位置接近窦间隔,从而形成发育不全的漏斗和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。
2、
超声心动图对四联症的诊断和手术方式的选择有重要价值。室间隔缺损的类型和大小,室间隔上的主动脉鞍,肺动脉狭窄的位置和程度,以及二尖瓣和主动脉瓣之间的纤维连续性可以从不同的切面观察。
3、
法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。主要是慢性缺氧和红细胞增多,导致继发性心肌肥厚和心力衰竭死亡。儿童生长发育迟缓,常出现杵状指和趾,通常在发绀后数月或数年出现。
肺血管发育不良、左心室发育小、婴儿冠状动脉畸形影响右心室流出道补片的应用,应先进行姑息性手术,后期再进行二次矫正性手术。临床外科治疗包括四联症矫治,心内矫治包括室间隔缺损的修补和右心室流出道梗阻的适当解除。
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