我要和男朋友成家了，但是他跟我坦白，他们家有进行性肌营养不良的病史。我想问一下，什么是进行性肌营养不良？

进行性肌营养不良(PMD)是一种原发性横纹肌炎遗传性疾病。主要临床表现为进行性肌无力和萎缩，从近端开始双侧对称性加重，部分病例可累及心肌。进行性肌营养不良(PMD)占神经遗传病的29.4%，是最常见的神经肌肉疾病之一。肌营养不良是一组由遗传因素引起的以进行性骨骼肌无力为特征的原发性骨骼肌坏死性疾病。主要临床表现为不同程度和分布的骨骼肌萎缩和无力。它也可能涉及心肌。这种疾病的病因是遗传异常，可以通过不同的方式和类型进行，但遗传因素导致肌肉退化的机制尚不清楚。目前认为，遗传缺陷可能导致肌细胞膜形态结构异常，改变肌细胞膜的通透性和转运功能，导致肌酶从细胞质“渗漏”到肌细胞膜，相应增加了肌细胞膜的通透性和转运功能。血清相关酶肌球蛋白的溢出导致核糖体补偿性合成更多的肌球蛋白。由于代偿作用有限，肌肉细胞在一定时间后会被破坏，被增生的结缔组织所取代。目前认为，遗传缺陷可能引起肌膜形态和结构异常，肌膜通透性和转运功能改变，可能导致大量肌酶从细胞质通过肌膜“渗漏”，相应增加血清中相关酶。肌酶的溢出导致核糖体补偿合成更多的肌酶。由于这种补偿相当有限，肌肉细胞在一定时间后会被破坏，被增生的结缔组织取代。