(一)疾病的原因

原发性舌咽神经痛的病因大多不明，部分患者发病前有上感染史。一般认为，舌咽神经和迷走神经脱髓鞘导致舌咽神经和迷走神经的传入冲动之间短路，导致舌咽神经疼痛性抽搐。

继发性舌咽神经痛的病因学:

1.颅内舌咽神经损伤，包括桥小脑角和后颅窝肿瘤、上皮样肿瘤、局部感染、血管疾病、颈静脉孔骨质增生、舌咽神经变性。

2.颅外舌咽神经受损，可能包括茎突过长、鼻咽及扁桃体区肿瘤、慢性扁桃体炎、扁桃体脓肿等。

(2)发病机理

当舌咽神经和迷走神经之间出现“短路”时，轻微的触觉刺激可以通过短路传到中枢，来自中枢的冲动也可以通过短路传到中枢。当这些冲动达到一定总和时，可刺激上神经节、岩神经节和神经根产生剧烈疼痛。近年来开展了神经血管减压术。有研究发现，舌咽神经痛患者的椎动脉或小脑下后动脉在舌咽神经和迷走神经上受到压迫，解除压迫后症状减轻。这些患者的舌咽神经痛可能与血管压迫有关。在国内对30例舌咽神经进行了神经血管减压术。术中观察到颈静脉孔内蛛网膜粘连增厚，包裹舌咽神经根。20例舌咽神经附着于小脑下后动脉并受其压迫。椎动脉受压4例；小脑下后动脉静脉压迫3例；多血管环(复合)压迫3例。所有受压的血管都在脑桥入口距舌咽神经根5毫米以内。蛛网膜的神经和血管减压后，疼痛立即消失，并伴有明显的分离和粘连。现已证实，异位血管压迫与舌咽神经痛的发病密切相关。在舌咽神经根的入口和出口处，即中枢神经和周围神经的过渡区，有一段缺少许旺细胞的神经，平均长度为2mm，简称脱髓鞘区。该部位血管的脉冲压迫可引起舌咽神经分布区的阵发性疼痛。舌咽神经根受压的原因可能很多。除血管因素外，还与桥小脑角周围的慢性炎症刺激有关。慢性刺激导致蛛网膜炎性病变逐渐增厚，使血管和神经根相互靠近，有助于神经受压的过程。由于神经根被增厚的蛛网膜粘连，动脉血管也被其粘连异位固定在神经根的敏感区，导致神经被压迫、被撞击，缺乏缓冲空间。舌咽神经根与附近血管的密切接触是本病的解剖学基础。而颈内静脉孔内蛛网膜增厚粘连导致舌咽神经根无法缓冲，其动脉搏动的压力是病理基础。

继发性舌咽神经痛的发病机制多是由于舌咽神经受到感染或肿瘤损害，通常伴有邻近神经受累的体征。延髓孤束接受来自面神经和舌咽神经的味觉纤维，这些味觉纤维会被血管疾病或脑干肿瘤破坏。由于舌咽神经、迷走神经、副神经起于颈静脉孔并出颅，该部位肿瘤导致多发性颅神经麻痹(颈静脉孔综合征)。舌咽神经支配的区域也涉及舌咽神经痛。大多数情况下，舌咽神经痛没有明显的舌咽神经病变。