(一)疾病的原因

有两种类型的神经上皮肿瘤。一种是由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成的，称为神经胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有通用名称。由于两类肿瘤在病因和形态学上不能完全区分，而胶质瘤更为常见，因此神经胶质瘤中包含了神经元肿瘤。神经上皮肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的44%。

(2)发病机理

肿瘤多位于小脑半球(56.6%)，其次为蚓部(20.4%)和第四脑室(19.5%)，少数肿瘤位于桥小脑角(3.5%)。囊性变是其显著特征，约占小脑星形细胞瘤的55.4% ~ 82%。囊性变可表现为两种类型:一种是“瘤内囊肿”，即肿瘤由单个或多个腔室组成，囊壁为边界不清的肿瘤组织。另一种是“肿瘤在囊肿内”，即肿瘤是大囊肿内的粘连性肿瘤结节，而其余囊壁是胶质增生带而非肿瘤组织。胶囊多为黄色澄清液体，约20 ~ 40 ml，蛋白质含量高，在体外可自凝(弗罗因征阳性)。肿瘤内几乎没有坏死和出血，部分病灶可钙化。小脑星形细胞瘤多为高分化纤维状星形细胞，但也有毛细胞星形细胞瘤。小脑毛细胞星形细胞瘤在形态学上不如漏斗状的同类肿瘤明显，多数肿瘤细胞呈梭形。小脑星形细胞瘤的病理特征是有丰富的胶原纤维，胶原纤维增粗或呈块状改变。

星形细胞瘤包括3种亚型:

1.纤维型是一种常见的类型。肿瘤内有胶质纤维，这是与原浆型的主要区别。肿瘤质地坚韧，弥漫纤维型切面呈白色，不易与白质区分。相邻皮质常被肿瘤浸润，颜色变暗，相邻皮质与白质界限模糊，肿瘤中央可出现囊性变。局灶性纤维型边界光滑，主要见于小脑，囊性变常见。显微镜下，间质中有胶质纤维，在肿瘤细胞间交叉，肿瘤细胞为纤维状星形胶质细胞。

2.果泥型是最罕见的类型。横断面半透明甚至果冻状，深入白质，边界不清，常变性，形成囊肿。显微镜下，肿瘤由原生质星形胶质细胞组成。

3.肥胖型星形细胞瘤这种肿瘤生长迅速，约占星形细胞瘤的1/4，且只发生在大脑半球。肿瘤呈灰红色，切面均匀，质软，生长浸润，但肉眼可见肿瘤边界，肿瘤内可形成小囊肿。显微镜下可见典型的肥胖细胞。根据Kernohan分类，星形细胞瘤的恶性程度为ⅱ级。