(一)疾病的原因

边缘性脑炎和脑干炎症的原发肿瘤为小细胞肺癌或霍奇金病，恶性胸腺瘤有时可导致本病。目前，其病因尚不清楚，但已发现抗神经元自身抗体与其他副肿瘤性神经综合征有关。

(2)发病机理

边缘性脑炎或脑干炎症不是局灶性病变，中枢神经系统各级均有病理改变。主要病理特征是大量神经元丢失和小胶质细胞增生，尤其是在半球和边缘叶，以及后根神经节的炎性病变。推测原因可能是病毒感染，但至今未发现生物学证据。