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组织细胞纤维瘤有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-25
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组织纤维瘤最常见于儿童和青少年,尤其是5 ~ 20岁。Schajowicz报道年龄从7个月到69岁不等,男女无显著差异。据报道,男人比女人多。
该病最常见的部位是下肢长骨,主要在膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次是胫骨近端和远端干骺端,腓骨近端干骺端也很常见。股骨近端和上肢骨的干骺端很少见。孤立性组织细胞瘤在短骨和扁平骨中非常罕见。
组织纤维瘤也可有多处病变,可发生在同一骨的不同部位,也可发生在不同骨。这种组织细胞瘤称为多发性组织细胞瘤,发病年龄与单发肿瘤相似。多发性病变最常见于一条或两条下肢,也可累及骨盆骨。
病变多位于干骺端,可随病情发展逐渐向脊柱移动,多位于一侧皮质或骨膜。病变进一步发展可侵犯髓腔,使整个干骺端或脊柱出现病变。
组织细胞瘤大多无临床症状,偶尔以轻微疼痛为主要表现。国外文献报道首诊50%为疼痛,16%为病理性骨折,32%为意外X线发现。
多发性组织细胞纤维瘤可伴有乳咖啡斑、智力低下、性腺功能障碍、眼睛先天性异常或血管畸形,但无多发性神经纤维瘤综合征,称为Jaffe-Campanacci综合征。
大多数病例是通过创伤X线片诊断的。组织纤维瘤是无症状的,不需要手术治疗。由于影像学的典型特征,诊断更为可靠。
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