(一)疾病的原因

浅表恶性黑色素瘤多发生于皮肤、黏膜、视网膜等。，并转移到大脑成为继发性颅内黑色素瘤。原发性颅内黑色素瘤也有，但比较罕见。

(2)发病机理

颅内黑色素瘤细胞大多存在于大脑的基底部分和各大脑皮质的裂区。原发性颅内黑色素瘤起源于脑膜黑素小泡或蛛网膜黑素细胞，通过脑膜扩散并进入脑实质，采取直接种植或血行转移的形式。脑肿瘤往往是多发的，广泛分布于脑膜、蛛网膜、大脑皮层和皮层下区。颅内转移性黑色素瘤随血流分布。以脑部病变为主，也可同时出现脑膜转移。严重的颅内黑色素瘤会影响所有中枢神经系统。高度恶性的病例甚至可以侵犯颅骨和脊髓。肿瘤还可以浸润和侵蚀大脑表面的血管，导致广泛的蛛网膜下腔出血。

单纯通过病理检查很难确定颅内黑色素瘤是原发性还是继发性。因为它们在组织学上基本相同。肿瘤是灰黑色的，因为肿瘤有不同的形状。脑内肿瘤通常呈结节状，边界清楚，脑膜或近皮质的肿瘤呈弥漫性或毯状。如颅底附近常环绕外周颅神经，多根颅神经受损，侵犯脊髓者常伴有相应节段的脊神经根症状。显微镜检查可见肿瘤细胞呈梭形或多边形，细胞核呈圆形或椭圆形，常被色素覆盖或挤向一侧，核分裂很少。细胞质中有颗粒状或块状黑色素，肿瘤细胞没有按一定方式排列。它们在蛛网膜下腔成堆聚集或沿血管向外延伸。颅内黑色素瘤在组织发生、形态学和生物学行为上很难与黑色素瘤脑膜瘤相鉴别。