随着大量基础和临床研究的开展，对肾细胞癌的认识不断加深。2004年，世卫组织根据肾细胞癌组织形态学、免疫表型、遗传特征的最新研究进展，对肾细胞癌的组织病理学进行了分类，并收集了流行病学特征、临床和影像学情况、体细胞遗传学和预后等相关资料。

1例透明细胞癌

肾透明细胞癌的高发年龄为50-70岁，男女比例约为2∶1。无症状肾癌占33%~50%。临床表现为血尿和腰痛，10%~40%的患者出现副肿瘤综合征。CT增强扫描的特点是“快进快退”。

透明细胞癌约占肾细胞癌的60%~85%。散发性肾透明细胞癌多为单侧单发病灶，2%~5%的患者同时或先后出现双侧或单侧多中心病灶，而遗传性肾透明细胞癌多为双侧多发病灶。肾透明细胞癌大体标本的切片大部分是实性的，并且是黄色的，因为癌细胞含有脂质。坏死和出血在肿瘤中很常见。10%~25%的透明细胞癌组织有囊性变，10%~20%的癌组织有点状或斑片状钙化，使切片色彩丰富。显微镜下，癌细胞胞浆透明、空洞，形成致密腺泡和管状、囊状结构，肿瘤内有细密的血管网。过去使用的“肾颗粒细胞癌”现在被归类为高级别肾透明细胞癌。囊性变患者的预后优于实性透明细胞癌患者。2%~5%的透明细胞癌组织含有肉瘤样结构，提示预后不良。

乳头状肾细胞癌2

乳头状肾细胞癌在美国被称为变色性肾细胞癌，其发病年龄、男女发病比例、症状和体征与肾透明细胞癌相似。常见于长期血液透析和获得性肾囊性疾病患者。一般来说，乳头状肾细胞癌在影像学上没有特殊性，但在临床工作中，我们发现肿瘤在增强CT扫描中表现为缺血供体，肿瘤的强化不如典型透明细胞癌明显。

乳头状细胞癌约占肾细胞癌的7%~14%。双肾受累和多灶性病变较为常见，有文献报道其中近40%为多灶性病变。多数肿瘤呈灰粉色，出血、坏死、囊性变常见，质地柔软，呈颗粒状，部分区域呈沙状。显微镜下表现为乳头状或管状乳头状结构，乳头核心可见泡沫巨噬细胞和胆固醇结晶。可分为ⅰ型:肿瘤细胞小，胞浆稀少，细胞排列成单层。ⅱ型:肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，细胞核高度分级，细胞核呈假多层排列。肾细胞癌ⅰ型多灶性病变比ⅱ型多见。早期研究结果表明，乳头状肾细胞癌的预后优于透明细胞癌，其中ⅰ型患者优于ⅱ型患者。然而，也有报道称，高级别和晚期乳头状肾细胞癌的预后较差。

3嫌色细胞癌

嫌色细胞肾细胞癌平均年龄60岁，男女发病率大致相当，无特殊症状和体征。CT显示肿瘤常较大，肿瘤强化不明显，内部密度均匀，无坏死或钙化。

嫌色细胞癌约占肾细胞癌的4%~10%。肿瘤多为单发实性肿瘤，无包膜，边界清楚。切片呈褐色，质地均匀，坏死，但出血灶少见。显微镜下，癌细胞体积大，染色浅，细胞膜透明，胞质呈颗粒状，核周围有晕圈。Cindolo等[15]总结了文献报道的523例肾嫌色细胞癌的临床资料，pT2期以下病例比例占53%~95%。5年生存率为78%~100%，死亡率低于10%。然而，Renshaw等人[16]报道，25例嫌色细胞癌中有7例为高分级，最终发生了远处转移。

4房囊性肾细胞癌

多房囊性肾细胞癌男女发病率为3∶1。b超、CT、MRI均可显示多房囊性肿块，间隔不均匀增厚，约20%囊壁或间隔钙化，动脉期肿瘤囊壁及间隔强化。

多房囊性肾细胞癌是罕见的。肿瘤组织边界清楚，囊腔大小不一，充满浆液性或血性液体。肿瘤最大直径可达10cm以上，甚至完全由囊腔组成。显微镜下，肿瘤呈多房囊性，囊壁衬有透明的癌细胞。在囊肿之间的空间中也有聚集的透明癌细胞。多房囊性肾细胞癌发展缓慢，预后良好。

5.肾髓质癌

肾髓质癌(RCC)常见于患有镰状细胞性血液病的年轻人。发病年龄10~40岁，平均22岁。男女发病率为2∶1。临床和影像学表现与贝里尼集合管癌相似。

肾髓质癌的起源尚不清楚。常发生于肾脏中央部，切面实性，灰白色，边界不清，坏死。镜下肿瘤分化差，呈片状，肿瘤细胞呈腺样囊性结构排列。肿瘤内可见较多的中性粒细胞和镰状红细胞。总结文献报道的17例肾髓质癌，好发于颈部或脑转移。