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肝脏纤维板层癌,简称FLC。发病率低,是一种罕见的肝脏肿瘤。一般为恶性,但其恶性程度低于原发性肝癌。而且,通常情况下,肝脏的纤维板层癌具有较弱的迁移性,通常转移患者较少,是一种局限性肿瘤,这就决定了其治疗和预后要优于原发性肝癌。肝纤维板层癌在年轻人中发病率高。
肝纤维板层癌的病因仍不清楚。可能有种族或环境因素。肝纤维板层癌患者有乙肝病毒感染史和肝硬化史。据报道,肝脏的纤维板层癌是由局灶性结节性增生转化而来的。另有学者认为,肝脏纤维板层癌起源于上皮细胞增殖,随后纤维生长,导致纤维板层细胞癌变。
肝脏纤维板层癌大多发生在没有肝硬化的肝脏。肿瘤多位于肝左叶,常呈单发,肿瘤边界清楚,边缘呈扇形,质地坚硬,纤维间隔在切面上横穿肿瘤。在显微镜下,可以看到肝纤维板层中的肿瘤细胞呈巢状排列,其中一些是相同的肿瘤细胞索,周围有致密的纤维组织,呈板层状。肝纤维板层的肿瘤细胞大,呈立方体或多边形,胞浆丰富,嗜酸性强,核仁明显,肿瘤组织中有丰富的血窦。
纤维性肝癌在西方国家肝癌中占比很高,而在中国、日本、非洲等地很少见。最近发现胶原基质主要含有ⅰ、ⅲ和ⅴ型胶原。癌细胞通常表达转化生长因子β1(TGF-β1),而基质细胞表达白细胞介素6(IL-6)。这些细胞因子的过度表达可能与胶原基因表达的改变有关。
肝纤维板层癌好发于5 ~ 35岁的儿童和青少年,中老年人偶有发生。肝脏纤维板层癌的发病率在男性和女性中大致相同。肝纤维层癌常出现腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻等症状。多数患者可触及腹部包块,但黄疸少见。
肝纤维板层癌的检查指标包括:ALT、AKP、血清胆红素可有轻至中度升高;少数肝纤维板层癌患者血清AFP升高,HBsAg阳性。血清不饱和维生素B12结合能力、维生素B12浓度、血浆血管紧张素和CEA经常升高。
肝纤维板层癌的病理表现为:H-E染色显示肿瘤胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。胶原和成纤维细胞呈板层状平行排列,围绕肿瘤细胞群呈巢状条索状或片状分布。
肝纤维瘤病平片上肿瘤内可见钙灶,超声检查可显示肿瘤均质、纤维化。均匀高回声团和钙化引起的高回声背影是其典型特征。肝脏纤维板层癌增强CT扫描显示纤维板层癌密度明显增强。
肝脏的纤维板层癌通常通过手术治疗。如果肝肿瘤不能切除,没有肝外转移,可以先结扎动脉再切除。肝脏的纤维板层癌也可以通过肝移植来治疗。随着医学技术的发展,肝纤维板层癌的治疗方法有很多种。肝脏纤维板层癌预后一般较严重,但比原发性肝癌好,手术切除率也较高。