毛状星形细胞瘤是儿童最常见的小脑肿瘤。大多数患者在20岁内发病，临床表现因肿瘤部位不同而不同。最常见的症状是头痛、恶心和呕吐。视神经处的肿瘤主要是视物模糊和复视。小脑患者可出现椎体外损伤症状，脊髓肿瘤可引起偏瘫或截瘫，累及大脑皮层的肿瘤可引起癫痫发作。约15%-21%的I型神经纤维瘤病患者有视神经毛细胞星形细胞瘤。

病理表现

肿瘤大体标本为边界清晰的软灰色肿块，可有或无囊肿。典型的显微外观为双相结构，由具有罗森塔尔纤维的密集毛状梭形细胞和具有微囊、嗜酸性颗粒体的疏松多极细胞组成，具有大量具有肾小球特征的血管。

图像表达

毛状星形细胞瘤多发生在小脑的幕下和中线结构，最常见的部位由高到低依次为:小脑、视神经和视交叉、第三脑室旁、脑干。成人毛状星形细胞瘤好发于大脑半球，以颞叶和额叶最常见。脊髓很少见。

根据囊性变的程度，肿瘤可分为单纯囊性型、实质型和结节型。当肿瘤位于小脑和大脑半球时，多为囊壁结节。当肿瘤起源于下丘脑和视交叉时，常表现为体积较大的实性或囊性肿块。当肿瘤起源于视神经时，肿瘤浸润视神经，呈梭形肿块，而脑干毛细胞星形细胞瘤常位于边缘，靠近脑干表面，但不浸润脑干。实性肿块常见于中线区域，如鞍区和第三脑室。

CT平扫，囊性部分呈低密度影，实性部分略低或等密度。MR上，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T1WI呈等或略低信号，T2WI呈高信号。后壁结节明显强化，囊壁强化或不强化。实性部分明显强化并不意味着肿瘤恶性或血脑屏障受损，而是与病灶内丰富的血管和肿瘤血管的特性——多孔毛细血管有关。

毛状星形细胞瘤可播散软脑膜，原发灶常位于鞍区，可能是肿瘤细胞挤入血管间隙、血管周间隙或通过白质束播散于脑内所致。

鉴别诊断

1.血管母细胞瘤:好发于成年女性，典型表现为“大囊小结节”，少数为实性肿块。肿瘤附近或内部常有空血管信号，而毛细胞星形细胞瘤不具备这一特征。血管母细胞瘤壁结节的强化比毛细胞星形细胞瘤更明显。

2.髓母细胞瘤细胞:在儿童中也很常见。常见于小脑蚓部，可充满第四脑室。因为细胞致密，CT显示高密度，DWI显示高信号，没有壁结节。

3.室管膜瘤:常见于第四脑室，形态不规则，信号混杂，肿瘤强化不均匀，边缘不均匀，肿瘤周围水肿。