(一)疾病的原因

常见于HIV感染患者，也见于HIV阴性患者，偶尔也见于心脏移植后的患者。

(2)发病机理

EBV在这种疾病中的致瘤作用尚未得到证实，并且它不像在PCNSL中那样起主要作用。HHV-8感染促进肿瘤生长的机制尚未得到证实。HHV-8编码的潜在核抗原可能在使HHV-8DNA粘附到宿主有丝分裂细胞的染色体上，从而将HHV-8附属物从子细胞中分离出来方面起重要作用。另一项研究发现，普遍激活的转录因子(NF-κB和可能的其他因子)与感染HHV-8的PEL细胞的存活有关。通过竞争性阻断凋亡信号的实验发现，抑制NF-κB会导致细胞凋亡的诱导。由HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一种促进浆细胞和血管增殖的细胞因子。体外研究表明，PEL细胞可以分泌IL-6，IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞系的生长，但不能抑制两种未感染HHV-8的B细胞淋巴瘤细胞系的生长。上述体外实验结果表明，病毒IL-6是一种促进PEL生长的自分泌生长因子。此外，PEL细胞表达的人IL-10可能是另一种重要的自分泌生长因子。