原发性骨髓纤维化是一种罕见的疾病，多发生在50-70岁之间，男女发病率相近。这种病也是一种血液病。患者通常有脾肿大、进行性血细胞减少和骨痛等症状。导致疾病的原因有很多，不同的原因导致患者患病程度不同。那么该病的病因是什么呢？让我们来看看。

该病与异常造血干细胞克隆性增殖有关，异常造血干细胞克隆性增殖主要与环境和遗传因素有关。环境因素包括电离辐射、有害化学物质等。遗传因素是复杂的染色体核型和相关基因的突变。不管是什么原因，当疾病发生时，都需要积极治疗。

一般要根据不同的风险等级选择治疗方案，包括药物治疗和手术治疗。在药物治疗中，首选Rucotinib，对中高危患者有较好的治疗效果，能缓解症状，缩小脾脏体积。少数患者甚至可以逆转骨髓纤维化程度，可以单独使用，也可以与传统药物联合使用。主要手术为脾切除术，适用于羟基脲疗效差的患者，可改善门静脉高压、血小板减少和输血依赖。但术后患者要注意切口的护理，及时换药，避免剧烈运动导致伤口裂开。如果切口有出血或液体渗漏，伤口需要重新包扎。

从以上可以看出，原发性骨髓纤维化主要与环境、基因突变等因素有关。患有这种疾病的人应该及时接受药物或手术治疗。治疗后，如果患者没有明显的骨痛症状，那么可以适当运动，比如散步、爬楼梯等。同时定期复查血常规、凝血功能、生化、骨髓、腹部影像。