迟骋
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小儿颅咽管瘤有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-25
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1.颅内压升高多为肿瘤堵塞室间孔引起的梗阻性脑积水,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压升高的原因之一。在这一组中,70.5%有颅高压症状。以头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩为特征。
2.内分泌功能障碍表现为生长迟缓、皮肤干燥、第二性征未发育,如垂体分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素等,如图1所示。由于压迫,下丘脑可出现嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可出现高度营养不良和恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常)。
3.视野损害几乎所有颅咽管瘤患儿都有视力损害。肿瘤压迫视交叉可有原发性视神经萎缩和双侧颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,后期可见继发性视神经萎缩和视野向心性变窄。一些肿瘤发展到前颅窝,导致福斯特-肯尼迪综合征。
儿童颅咽管瘤的诊断并不困难,其特点是:
1.颅内压增高大多数孩子颅内压增高。
2.生长停滞,生长停滞和第二性征发育不全。
3.位于鞍区的囊性和钙化性肿瘤是常见的。
4.视觉障碍。视觉障碍比视野缺损更突出。
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