【临床表现】

碱性磷酸钙晶体沉积症多见于老年人，其患病率随年龄增长而增加。主要承重关节主要受肩关节的囊、肌腱、韧带侵犯，尤其是右侧，其次是髋、肘、腕、膝关节。临床上，当碱性磷酸钙晶体沉积在身体的不同部位时，可引起不同的症状或综合征，如表1所示。

1.钙化的关节旁炎症

钙化性关节旁炎症通常无临床表现，但常以急性发作开始。大约70%的患者在肩关节周围有钙化的关节旁炎症。有些发作可继发于外伤，但大多数患者在发病前没有任何诱因或预兆。发病时的典型症状是突然疼痛，通常被描述为“超敏反应”。随着病情的发展，疼痛逐渐加重，并伴有严重压痛，局部可出现肿胀和皮温升高。如果发生在肩关节周围，疼痛主要集中在肩峰下区并向同侧上肢放射，明显累及盂肱关节运动。这种严重的情况可以持续几天，然后症状逐渐减轻，整个急性病程需要2-3周才能缓解。部分患者急性期后肩关节有不同程度的僵硬。

急性期的发作通常被认为是由关节周围钙化病灶的破裂和病灶内晶体向周围组织脱落引起的。在肩关节中，晶状体最常落入肩峰下囊，并在该区域引起急性炎症。发病前肩关节X线平片上，钙化边缘清晰，但发病后，钙化边缘变模糊，钙化密度也降低，有时钙化变小甚至消失。

在急性期，一些慢性疼痛性疾病往往发生在受累的关节旁部位，而且由于受损的肌腱更容易钙化，两者往往相互重叠，很难说是什么原因导致了该部位的疼痛。这种疼痛的性质在间歇期为中到重度，并伴有不同程度的压痛和局部运动障碍。如果发生在肩关节旁，疼痛常可放射至三角肌，严重者可放射至前臂。患者在睡眠时通常避免躺在患侧。有时两个肩关节会同时受到影响。

少数情况下肩关节钙化性急性炎症可复发，间歇期从几个月到几年不等，间歇期只有慢性疼痛。此类患者常伴有构成肩关节囊肩袖的肌腱或肌肉(尤其是冈上肌和冈下肌)的损伤，严重者可导致肩袖完全撕裂。

除肩关节外，其他经常累及的部位有:股骨大转子、肘关节上髁、腕关节(尤其是豌豆骨周围)和膝关节周围。但这些部位的误诊率较高，临床医生很少将局部肿胀疼痛与关节旁肌腱钙化联系起来。

二、关节内碱性磷酸钙结晶沉积症

由于临床上难以区分关节内沉积的碱性磷酸钙晶体，目前人们对碱性磷酸钙晶体在关节内的沉积与临床表现的关系知之甚少。不过单从临床表现来看，这种病的预后似乎还不错。而且，人们已经注意到羟基磷灰石晶体沉积在老化的软骨中，这是一种相当普遍的现象。

(1)急性滑膜炎:当羟基磷灰石晶体从钙化病灶处脱落至关节囊或其他关节旁组织时，可引起急性钙化性关节旁炎症，有时关节旁钙化病灶内的晶体会直接脱落至关节腔内。如老年人肩峰下囊与盂肱关节之间有时存在直接通道，晶体常通过这些通道直接进入盂肱关节而引起急性滑膜炎。

(2)慢性单关节炎:碱性磷酸钙晶体在关节内的沉积，在临床上也可导致慢性单关节炎，有时甚至是侵袭性的。这种情况比较少见，这种病的诊断一般不容易。

(3)骨关节炎:骨关节炎不仅是临床上最常见的关节内碱性磷酸钙晶体沉积的伴随疾病，30% ~ 60%的骨关节炎患者关节液中均可发现碱性磷酸钙晶体，这种现象在那些既往接受过关节内注射糖皮质激素治疗的患者中更为明显。已发现膝关节骨关节炎影像学改变的严重程度与膝关节滑液中羟基磷灰石的水平呈正相关，但这并不能证明关节内碱性磷酸钙沉积与骨关节炎之间的因果关系，尤其是软骨下骨的严重病变往往与骨关节炎难以区分。此外，医学科学家还没有发现有和没有关节内晶体沉积的两组骨关节炎患者之间有任何其他明显的差异。

三。米尔万基肩/膝综合征

麦卡蒂研究了30名患有特殊关节炎的患者，并将他们命名为米尔万基肩/膝综合征。这种综合征有特殊的临床，X线和滑液表现。

1.临床表现

其中80%为女性患者，且主要侵犯肩部，伴有盂肱关节退变和明显的肩袖撕裂。这些患者的年龄从53岁到90岁不等，平均年龄为72.5岁。发病缓慢，1年至10年不等。大多数患者感到轻至中度疼痛，尤其是肩部运动后，少数人休息时感到剧烈疼痛。其他症状包括关节活动受限、僵硬和夜间疼痛。体检显示关节活动范围有限且不稳定。如果肱骨头被推向关节盂，可产生骨摩擦声和疼痛。关节穿刺液常带血，约30-40ml，有时甚至多达130ml。

2.相关因素

相关因素包括:①损伤和过度使用:包括跌倒、摩托车事故、职业摔跤手和复发性肩关节脱臼；②先天性肩关节发育不良；③神经病:如颈神经根病或脊髓空洞症；④长期透析患者；⑤不明原因:约三分之一。

米尔克的肩/膝综合征可能是许多因素的结果。与Neer等人描述的肩袖撕裂关节病非常相似，可能是同一种疾病。

3.x射线特征

x线显示盂肱关节退变，软组织钙化，肱骨头向上半脱位。关节造影显示肩袖撕裂。大多数患者肱骨头上缘到肩峰上缘的距离小于2mm。常见的损伤包括喙突、肩峰下表面和肩锁关节。肱骨头、肩峰、锁骨之间常形成假关节。常见肱骨头损伤，但骨刺形成不严重。这些X线改变不同于肩关节退行性关节炎。到目前为止，中国还没有发现这样的病例。

4.滑液的特性

关节液中白细胞数常低于1× 109/L，大部分滑液中可见碱性磷酸钙晶体和颗粒状胶原，胶原酶和蛋白酶的活性也可增高。

5.膝关节性能

在McCarty报道的30例患者中，16例有膝关节侵犯，外侧胫股关节腔狭窄约占30%。这种形式的膝关节退行性变不同于一般的膝关节退行性关节炎。

第四，继发性碱性磷酸钙结晶关节病

一些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫性疾病和神经损伤，都会产生钙化沉积。碱性磷酸钙晶体可沉积在关节、法氏囊和关节周围的软组织内，常伴有一些风湿性疾病的症状。

有人报告在硬皮病患者的关节内发现钙化，甚至可以提取出白垩灰色的关节液。其他人报道在重叠综合征患者中发现多处钙化。

研究发现，关节腔内注射糖皮质激素后，沿进针途径可产生关节旁钙化。注射后数月可出现钙化，这种钙化可在数月或数年后逐渐吸收。

肿瘤钙化性疾病是在一个或多个关节内或附近出现大量钙化沉积，常见于非洲，在北美和欧洲较为罕见。如果病人有高磷血症，明确的治疗是限制磷酸盐的摄入。这种病往往有家族倾向。

尿毒症也可合并关节内或关节旁软组织内钙碱性酸结晶沉积。尿毒症患者常有转移性软组织钙化，常伴有关节炎症或关节旁炎症。诱发性关节炎在尿毒症患者中并不少见。这些晶体可以是尿酸盐晶体或碱性磷酸钙晶体，而二水合焦磷酸盐晶体通常与继发性甲状旁腺功能亢进有关。

[诊断]

(1)晶体的鉴定

(2)肩关节周围的滑膜、肌腱、韧带和囊组织是最常见的钙化沉积部位。Bosworth发现右肩比左肩更常见，约50%的患者两侧都有沉积。碱性磷酸钙几乎可以沉积在全身的关节或肌腱。冈多斯发现，节理越活跃，越容易发现碱性磷酸钙沉积。发现肩部钙化的患者约占69%，其次为髋关节、肘关节、腕关节和膝关节。在肩部，肩胛上韧带和距肱骨大结节连线约1cm处是最常见的沉积单位。肩关节处于内旋外旋位时，可以明显看到钙沉积在肩胛上韧带上。肩胛上韧带附着于肱骨大结节的钙化点是继发性退行性钙化，是不可逆的，与上述原发性关节旁钙化不同。钙化性关节旁炎症钙化随时间推移可变大、变小、分散或完全消失。

(3)临床表现

㈣典型的X线表现