张印星
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什么是颅咽管瘤
发布时间:2023-01-22
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颅咽管瘤是一种好发于儿童的疾病,但在成人中少见。一般发生在马鞍上。该病的主要临床特征是下丘脑-垂体功能障碍、颅内压增高、视觉和视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。全身检查可以明确诊断。主要是手术切除的肿瘤。
先天学说是目前最被接受的病机学说。颅咽管瘤发育过程中,常遗留上皮细胞巢,成为颅咽管瘤的组织来源。一些学者认为鳞状细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残余。还观察到患者脑垂体中腺细胞和鳞状上皮细胞的混合物过多,这也支持了疾病发生的理论。
这种疾病可以发生在任何年龄,大多数患者在15岁以下。患者的颅咽管瘤会间歇性生长,其症状发展缓慢。少数颅咽管瘤生长迅速。该病临床表现为:肿瘤占位效应,肿瘤压迫视交叉引起的视力障碍,肿瘤压迫下丘脑引起的视神经、神经和精神症状,肿瘤侵犯其他脑组织。这些症状在儿童、年轻患者和成人患者中的出现频率是不同的。
一般肿瘤会浸润压迫患者周围的结构,手术治疗可能会对患者产生影响。手术前后,应检查病人的下丘脑体轴、肾脏腺体功能和水电解质平衡。治疗原则是彻底切除患者肿瘤,尽可能彻底切除;较大的肿瘤或与周围组织粘连严重的肿瘤可部分切除,随后进行局部放疗。大型囊性单腔颅咽管瘤可采用32P内放射治疗。
囊性肿瘤的预后优于实体肿瘤,肿瘤完全切除的预后优于肿瘤部分切除的预后。如果肿瘤部分切除辅以放疗,也能获得更长的生存时间。患者一定要科学治疗,才能有好的治疗效果。
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