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王东
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知识库 法洛四联症的诊断及临床表现
法洛四联症的诊断及临床表现
发布时间:2023-01-14
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法洛四联症是指由室间隔缺损、肺动脉狭窄和主动脉骑跨引起的一种常见的先天性心脏畸形,是儿童最常见的紫绀型心脏畸形。这种疾病是由于慢性缺氧导致红细胞增多,也可能因心肌肥大或心力衰竭而死亡。所以法洛四联症死亡率很高,90%的患者会过早死亡。患者也可能在1岁、3岁或10岁内死亡,这只是决定了肺动脉狭窄和侧支循环的程度。一旦发现患者有异常,应仔细检查,包括血常规检查、心电图检查、胸部x光检查。一旦确诊,要去当地医院正规治疗,防止病情恶化。

1、

法洛四联症患者通常在出生后3-6个月出现紫绀。少数人只有在儿童或成人身上才有这种症状。运动或哭闹时症状会加重,平静时症状会减轻。出生6个月后,有些患者因为缺氧,运动耐力差,一从事活动就感到气短。患者容易疲劳,甚至因缺氧而晕厥、失神,甚至可能出现癫痫发作、抽搐。

2、

法洛四联症患者会出现生长迟缓,部分患者在发绀数月或数年后会长出杵状指和趾,胸骨左侧肋骨间会有粗糙的喷射音,并伴有轻微震颤。严重者还可出现丰富的侧支血管,肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失。下蹲有助于缓解呼吸困难或发绀等症状,因此患者卧床休息时最好采取下蹲姿势。

3、

临床上,法洛四联症主要以手术治疗为主。根据科学家的建议,法洛四联症需要手术的患者年龄最好在6个月以上,因为如果患者年龄太小,临床症状仍然不明显。但是,要注意不要治疗得太晚。7-11岁未经治疗的患者死亡率达80%以上。所以,到了一定年龄,就要尽早手术。

由于法洛四联症是一种先天性心脏病,也就是说,这种疾病与患者在母亲体内的发育有关,所以提倡适龄生育,注意孕期可能遭受的各种危险并采取积极措施控制这些因素,有利于预防先天性畸形。


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