刘国旗
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急淋应该如何预防?
发布时间:2023-01-18
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传统高龄、高白细胞计数、Pro-B和T细胞表型、Ph染色体、低二倍体都是高危all的表现。但随着大剂量强化治疗的使用和方案的优化,白细胞计数已不再是影响预后的因素,ALL的长期生存率在80%以上。
T-ALL常见的染色体异常大多涉及TCR重排,对接受强化治疗的患儿预后无明显影响。然而,HOX-11L2和SIL-TAL1在接受成人方案治疗的成人T-ALL患者中的表达表明预后不良。ETS转录因子ERG的高表达也是成人ALL预后不良的一个因素。
CpG岛甲基化是多种血液肿瘤中常见的表观遗传异常,88%的T-ALL患者至少有一个基因甲基化。研究发现,0-2基因甲基化的T-ALL患者12年无病生存率为100%,而> 2基因甲基化的患者12年无病生存率仅为20%。
耐药性是一个重要的预后因素。多药耐药相关蛋白-3(MDP3)的高表达表明ALL的预后不良(15)。Wiliiems等也表明所有微小残留病(MRD)低表达或阴性表达的患者100%存活5年无复发,而高表达的患者仅14 8%。连续两次MRD阳性至化疗后3个月的患者5年无复发生存率为0%(16)。BFM-90和BFM-95化疗无缓解的患者被判定为高危ALL,其5年无病生存率仅为47%。
治疗方案的选择决定预后,儿童急性淋巴细胞方案长期无病生存率高。DFCI采用儿童急性淋巴细胞疗法,近80%的患者长期无病生存。而成人节目不到40%。
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