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任冬梅
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知识库 肢带型肌营养不良症状
肢带型肌营养不良症状
发布时间:2023-01-17
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四肢肌营养不良采取常染色体隐性遗传的形式,可以发生在所有年龄。然而,它更常见于10-20岁期间,它可以影响男性和女性。临床重症肌无力和肌肉萎缩首先出现在骨盆带和肩胛带的部分肌肉。开始时往往两侧不对称,病情进展缓慢,但年轻发病发展较快。以下肢无力开始的患者,10年内大多累及上肢,腱反射减弱或消失。心肌受累很少见。

肢体肌营养不良症比较复杂,不是单一疾病,有些是常染色体隐性遗传。男女都可能患上这种疾病。他们大多在青少年时期得病,有些是晚期。第一个症状是骨盆带肌肉无力和萎缩。该病发展缓慢,逐渐累及肩胛带,典型症状为两臂抬起困难、翼状肩等。患者也可能出现肌肉挛缩,不能活动,后期无智力障碍。疾病的严重程度和进展速度相差很大,不影响寿命。

肌营养不良是一种遗传病,也是中医的痿病。目前西医还没有专门有效的针对性治疗方法和药物。中医认为肾为先天之本,主要藏精藏骨生髓。肌营养不良是中医的痿病,与肾关系最为密切,先天禀赋不足,精血不足,不能滋养筋骨,逐渐出现肌肉无力和萎缩。本病的治疗以脾肾为主,肝为主筋,宿主身体运动,肝肾同源。所以治疗原则主要是健脾益气,滋补肝肾,生肌软坚,强筋壮骨。

目前,虽然许多学者对肌营养不良症的病因和发病机制进行了探索,但仍不清楚。有些类型由于病程缓慢,寿命正常,给本病的治疗和疗效估计带来很大困难。虽然临床上使用的药物有上百种,但至今仍没有疗效确切的药物,以至于这种疾病仍处于发展状态,导致患者一生患病。

1.三磷酸腺苷(ATP)

可以暂时缓解症状。肌肉注射后,尿酸排泄增加,代谢变得活跃,停药后症状迅速发展。

2.三磷酸盐(UPT)

通过糖代谢改善症状。停药后瘫痪发展更快。

3.生育酚

通过细胞膜功能的改善来提高受累骨骼肌的肌力。

4.地塞松、葡萄糖、胰岛素、普萘洛尔等。

5.中医治疗

(1)脾胃虚弱的治疗应益气健脾,调理脾胃。用方四君子汤调味。药用:党参、白术、茯苓、炙甘草。苍术、半夏、陈皮等。脾虚湿盛者加用;如果气虚明显,可以把党参换成人参,加黄芪。

(2)气血两虚的治疗宜气血双补,益气养血。用防八珍汤加减。药用:党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、牛膝、炙甘草。气血明显不足者,可加一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等有血有肉的制品;如果气虚明显,加黄芪。

(3)肝肾不足者,宜滋补肝肾,强筋壮骨。方加减丸。药用:龟板、牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。阴虚发热者,黄柏、地骨皮、鳖甲等。被添加;天麻、钩藤、石决明等。因风动肝者可加用。鸡血藤、丹参、赤芍等。血瘀患者可加用。

(4)湿热犯阴,治宜清湿热、健脾和中。用防三妙丸调味。药用:黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陈皮、白术。脾虚;加入党参和黄精;湿重患者可加入藿香、佩兰、竹叶。

6.理疗

临床实践表明,适当的体育锻炼和关节的充分活动并不能治愈这种疾病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和挛缩的发生。因此,鼓励患者尽可能多的活动,在这种疾病的治疗中起着重要的作用。

7.针灸

患有此病的患者应慎用针刺,尤其是体针。需要针灸治疗时,一定要注意针灸的刺激强度。患有这种疾病的患者不应使用强刺激。


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