(一)疾病的原因

这种病是一种先天性疾病，生长缓慢。在正常胚胎发育过程中，Rathke囊是一根与原口腔即颅咽管瘤相连的细长管道，随着胚胎发育逐渐消失。Rathke囊前壁的残留部分、前叶结节和退化的颅咽管瘤残留的鳞状上皮细胞可能是颅咽管瘤的起源。所以颅咽管瘤可发生在咽、蝶窦、鞍、鞍上、第三脑室，有的可侵犯后颅窝。

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管漏斗附近残留的鳞状上皮细胞，因此肿瘤位于鞍上，形成所谓的“鞍上”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中部的残留细胞，然后肿瘤位于鞍内，形成所谓的“鞍内”颅咽管瘤。有些颅咽管瘤位于鞍内和鞍内，但肿瘤呈哑铃状。

(2)发病机理

1.发病机制与颅咽管瘤的组织发生有关。目前，人们普遍接受两种理论。

(1)先天过剩理论:这是一个被广泛接受的组织发生理论。Erdheim首先观察到正常垂体结节中残留的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残留的上皮细胞。胚胎期第2周，原口腔顶部向上隆起，形成深盲袋，称为Rathke袋。随着进一步发育，Rathke囊下部变窄，成为一根细管，称为颅咽管或垂体管。正常情况下，颅咽管瘤在胚胎7 ~ 8周后逐渐消失，发育过程中常留有上皮细胞巢，成为颅咽管瘤的组织来源。

(2)鳞状化生学说:1955年，卢瑟和克诺汉对1364例脑垂体进行了尸检观察，发现其中只有24%有鳞状细胞巢，且出现率随年龄增长而增加。20岁以下人群鳞状细胞巢的出现率很低。因此，他们认为鳞状细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎的残余。此外，有人观察到垂体细胞和鳞状上皮细胞混合，两者之间有过剩。这一发现也支持了化生学说。

2.病变颅咽管瘤一般体积较大，呈球形、不规则或结节状扩张生长，无明显包膜，边界清楚，范围和大小差异明显。大多数是囊状多房或部分囊状，少数是实质性的，只有几个小囊。肿瘤呈灰红色，囊液可呈黄色、棕色、褐色或无色。如果囊肿破裂，囊液溢出，会引起脑膜炎和蛛网膜炎。囊肿多位于鞍上，囊性部分常位于实质之上。囊壁表面光滑，厚薄不一。薄的可呈半透明状，有许多灰白色或棕褐色的钙化点或钙化斑，可骨化为蛋壳样。囊肿内容物为变性、液化的上皮细胞碎片(角蛋白样物质)，囊液为油状或金黄色液体，内含闪烁、漂浮的胆固醇晶体，一般为10 ~ 30 ml，多可达1000。肿瘤实质通常位于后下部，呈结节状，内含钙化病灶。有时致密坚硬，常与颅内重要血管、垂体柄、视路和第三脑室前部紧密粘连，压迫上述结构。肿瘤还可使脑组织的胶质反应区形成假包膜，有时可呈乳头状进入下丘脑，手术牵拉肿瘤时可能造成下丘脑损伤。实体瘤多位于鞍区或第三脑室，体积小于囊性肿瘤。

肿瘤形态可分为两种:釉质型和鳞状乳头型。珐琅质型常见，主要在儿童。该类型最外层为柱状上皮细胞，逐渐向中心移动，表现为外层有栅栏组织，内层细胞疏松的星状细胞。肿瘤常有变性、角质化和小囊肿，囊肿内脱落细胞吸收钙后形成许多散在的钙化灶，这是颅咽管瘤的显著特征。几乎所有的颅咽管瘤在显微镜下都能看到钙化灶，大多数病例在放射学检查中都能发现钙化灶。颅咽管瘤常向相邻脑组织(尤其是下丘脑)内突出乳头，使肿瘤与这些脑组织紧密相连，因此手术中往往难以完全剥离。鳞状乳头型由分化良好的扁平上皮细胞组成，这些细胞被丰富的纤维状血管基质分隔开。由于病理变化，细胞膜自然破裂或形成突出的假乳头。一般无釉质角质化珠、钙化、炎症反应和胆固醇沉积。这种类型多为实体瘤。偶尔有报道称颅咽管瘤生长迅速，呈侵袭性复发，但多数学者不认为是恶性的。电镜下部分具有间变性外观的肿瘤在组织培养中有包囊化倾向，但几乎无有丝分裂活性。

颅咽管瘤的血供因发生部位而异。鞍上肿瘤的血供主要来自Willis环前循环的小动脉，也有人认为有颈内动脉和后交通动脉的直接血供。然而，颅咽管瘤不接受大脑后动脉(或基底动脉)的血液供应，除非肿瘤靠近第三脑室底部，血液供应来自该血管。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内的颈内动脉小穿支动脉。

周围生长的肿瘤可压迫视神经交叉、垂体、第三脑室底部、下丘脑，甚至堵塞一侧或两侧脑室孔，造成梗阻性脑积水。鞍内肿瘤多为实性，体积小，早期可直接压迫垂体，后向上生长影响视神经、视交叉和第三脑室。