(一)疾病的原因

肝海绵状血管瘤的确切病因不明，有以下几种学说。

1.异常发育学说目前普遍认为，在胚胎发育过程中，血管异常发育导致瘤样增生和血管瘤。其中一些在出生时就存在，或者出生后不久就可以看到，这也表明先天性发育异常。

2.还有的理论说毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张；肝组织局部坏死后，血管扩张形成空泡，周围血管充血扩张。肝脏局部血液循环停滞导致血管海绵状扩张；肝脏出血后，血肿机化，血管再通，形成血管舒张。

(2)发病机理

肝脏海绵状血管瘤以血管扩张的形式生长，但不是以新生血管为主的恶性增大。内分泌因素的变化对血管瘤的生长有一定的影响。或者孕期口服雌激素，可使血管瘤迅速增大，出现症状。

肝脏海绵状血管瘤大小不等，从针头样到超过10公斤。肉眼可见紫红色或蓝紫色，分叶不规则，边界清楚，纤维包膜不规则，质地柔软，表面光滑，有弹性感和压迫充盈现象，也因纤维化而坚硬。多数血管瘤常可见退行性病变，如包膜纤维化、陈旧性血栓机化、玻璃样变性伴胶原增多甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下，或肝实质深处。此时肝表面可呈凹形或凸形，与周围肝实质分界明显。肝脏海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤，很少与肝硬化并存。到目前为止，文献中还没有肝海绵状血管瘤恶变的报道。

肝血管瘤切面呈网状，根据纤维组织的多少可分为以下四种类型。

海绵状血管瘤:最常见。所谓肝血管瘤，是指海绵状血管瘤。截面呈蜂窝状，充满了血液。在光学显微镜下，我们可以看到大小不一的囊性血窦。血窦壁衬有内皮细胞。血窦经常充满红细胞，有时还伴有血栓形成。血窦被纤维组织分开，偶尔有压缩的细胞索。大纤维分隔内有血管和小胆管。纤维分离和腔内可能出现钙化或静脉结石形成。肿瘤周围常有一层纤维包膜，与正常肝组织接壤。

硬化性血管瘤:血管腔塌陷或闭合，间隔纤维组织极其丰富，血管瘤呈现退行性改变。

内皮细胞瘤:血管内皮细胞增殖活跃，易恶变，常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。

毛细血管瘤:罕见。其特点是血管腔狭窄，隔纤维丰富。