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姜帅
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知识库 什么是特发性肺间质纤维化
什么是特发性肺间质纤维化
发布时间：2023-01-13
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特发性肺纤维化是肺纤维化的一种，发展缓慢，是一种严重的呼吸系统疾病，可引起弥漫性肺纤维化，导致呼吸衰竭。特发性肺间质纤维化的高危因素包括吸烟、接触环境职业粉尘、胃食管反流和遗传因素。特发性肺纤维化的症状主要是进行性加重的气短和干咳，并伴有一些全身症状，如乏力、关节痛和体重减轻。晚期可出现肺源性心脏病和呼吸衰竭，特发性肺纤维化预后一般较差。


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特发性肺间质纤维化
近几年由于新药的研发，目前用于特发性肺纤维化的药物治疗主要是推荐吡非尼酮和尼达尼布，具体的用药的方法和用药的剂量，建议听从医生的指导来进行。多年前最推荐的一种的联合治疗的方法，是乙酰半胱氨酸加硫唑嘌呤、泼尼松，但是这种的治疗方法在2013年的国际指南已经否定，已经属于不推荐的药物治疗。特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎的代表性疾病，迄今为止特发性肺纤维化的发病机理尚不很清楚，因此对该病的药物治疗的效果也比较差。多年来一直沿用的治疗方法，主要有糖皮质激素的单用，或者糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗。
朱航
发布时间：2024-03-23
 
特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化是一类原因不明的慢性间质性疾病，是一种常见的代表性疾病，这个病老人易患，临床上表现为进行性呼吸困难，伴有刺激性干咳，双肺可以闻及啰音，还有杵状指，胸片表现的是双肺底和肺周围分布的弥漫性的网格状和蜂窝肺，肺功能是限制性的通气功能障碍，病情一般进展性的发展，最终是因呼吸衰竭而导致死亡。目前治疗特发性间质性肺炎还是采取激素治疗，但是不推荐大剂量激素，因为在病情稳定的时候病变已经基本不具有可逆成分，或者存在较为严重的不宜服用激素的合并症时，可以考虑服用糖皮质激素的利弊，采取其它措施监护病情变化，在应用激素的同时还可以配合细胞毒药物进行治疗。如果在没发现明显的纤维化之前或者细胞改变，皮质激素和细胞毒药物能够使病情得到改善，起到很大的治愈效果，晚期这两种药物联合应用效果可能不好，所以考虑进行肺移植。还有环磷酰胺，观察有无并发症和不良反应，治疗的疗程是十八个月，在十八个月以后要观察临床反应和耐药性，决定停药。
杨冬
发布时间：2024-03-23